脐膨出是一种新生儿腹壁缺损的先天畸形，病情复杂，常并发多种畸形，病死率高，已严重威胁新生儿的健康^[1]。据统计, 脐膨出发生率为1.16/10 000, 病死率高达52%，而巨大危重型脐膨出的病死率更是高达67%^{[2, 3]}。近年来国外报道新生儿脐膨出的发病率并没有降低，反而呈现上升趋势^[4]。随着医学及相关学科的发展，对于脐膨出的认识及治疗都得到了不断的提高，其治疗方法繁多，不仅要求高治愈率, 还应争取一期或在短期内完成治疗^[5]。对于巨型脐膨出的治疗多采用Ⅱ期和分期整复修补术，也有人采用广泛游离腹膜及腹壁皮肤的方法行Ⅰ期修补术，但手术并发症多，且腹腔间隔综合征的发生率高，存活率低^{[6, 7]}。本研究自2010年10月至2017年4月收集青岛市妇女儿童医院收治的16例巨型脐膨出患儿的病例资料，采用保留羊膜囊硅胶袋整复与局部压迫治疗，取得较好的治疗效果，现报道如下。

收集青岛市妇女儿童医院2010年10月至2017年4月收治的16例巨型脐膨出患儿的临床资料，其中男童10例，女童6例，年龄为生后5 min至48 h，体重1 800~4 500 g。所有患儿腹壁缺损直径在6 cm以上, 最大直径10 cm。膨出物为肠管和肝、脾等内脏器官，表面囊膜透明，无破裂。1例合并左侧膈疝，其余15例均未发现有其它脏器发育异常情况。

患儿取仰卧位，严格按照无菌原则，局部消毒，将部分膨出物还纳入腹腔，紧缩羊膜囊，结扎切除远端多余羊膜囊组织，将体外膨出脏器纳入无菌硅胶袋，并与腹壁缺损皮缘处间断缝合，术后逐渐挤压收紧硅胶袋还纳肠管等脏器(图 1至图 3)。每日从硅胶袋顶端注入碘伏。一般术后1~2个月去除硅胶袋后，根据腹壁缺损大小及膨出物情况改用自制半球形纱布袋加压包扎(图 4、图 5)，创面用湿润烧伤膏外敷，观察治疗效果。

图 1(Fig. 1)

	Download: PNG larger image
图 1 新生儿巨型脐膨出外观 Fig. 1 Neonatal giant omphalocele

图 2(Fig. 2)

	Download: PNG larger image
图 2 紧缩羊膜囊，结扎切除远端多余羊膜囊组织 Fig. 2 Tightening amniotic sac and excising distal extra-amniotic sac

图 3(Fig. 3)

	Download: PNG larger image
图 3 硅胶袋整复，边缘缝合 Fig. 3 Reconstruction with silica bag and suturing with edge of abdominal wall

图 4(Fig. 4)

	Download: PNG larger image
图 4 自制半球形纱布袋 Fig. 4 Semi-spherical gauze bag

图 5(Fig. 5)

	Download: PNG larger image
图 5 加压包扎，局部压迫 Fig. 5 Local pressing

16例巨型脐膨出患儿中，12例膨出物逐渐完全还纳，腹壁逐渐生长直至缺损处完全愈合形成接近自然脐部形态(图 6)。1例合并膈疝的巨型脐膨出，在入院后按上述方法行“巨型脐膨出硅胶袋整复术”。术后2个月患儿膨出脏器完全还纳，在气管插管全身麻醉下行“巨型脐膨出Ⅱ期修补术+膈疝修补术”。3例巨型脐膨出患儿未完全回纳，但创面完全上皮化，2~3年后行脐部修补整形术。所有病例随访5个月至6年, 脐部外观满意，发育良好，无并发症和死亡病例。

图 6(Fig. 6)

	Download: PNG larger image
图 6 愈合形成接近自然脐部形态 Fig. 6 Healing naturally

脐膨出是新生儿常见的腹壁发育畸形，是指先天性腹壁发育不全，腹壁中心缺损，腹腔内脏通过脐部缺损疝出腹壁为特征的先天畸形。研究表明，脐膨出是由于胚胎在发育过程中腹壁的4个褶中某个褶发育停顿或发育不良而形成^[1]。随着产前诊断、麻醉、手术技术的提高以及术后呼吸管理和静脉高营养的应用, 该病的治疗效果明显改善，但如处理不及时或处理不当，其病死率仍高达25.8% ~43%^[8]。因此，正确认识该病，积极予以有效的治疗，有助于进一步提高新生儿脐膨出的治愈率，并改善预后。

按照腹壁缺损大小，脐膨出可分为小型脐膨出及巨型脐膨出，对于治疗方案的选择，主要根据腹壁缺损大小、囊膜破裂及感染与否、有无合并严重畸形等情况，选择最佳治疗方法。小型脐膨出，囊腔不大，膨出物仅为肠管，无肝脏及其它器官，可将囊膜去除，在没有过度腹内压下，将腹壁Ⅰ期缝合即可治愈。而巨型脐膨出，通常腹壁缺损直径>6 cm，膨出物为胃、肝、脾、胰等脏器，手术修补时需广泛游离腹膜及腹壁皮肤，但如果勉强将囊膜内容物推回狭小的腹腔内，会提高腹内压力而产生不良的后果，如横膈位置提高导致呼吸障碍；下腔静脉受压而减少静脉血回流；肾脏的血流减少而引发肾衰竭等致死性腹高压^[9]。近年来多主张行分期或Ⅱ期修补术，如使用手术手套、输血袋、纱巾、涤纶袋等替代材料扩大腹腔行分期手术治疗, 也有用硅胶袋修复巨型脐膨出的报道^{[10, 11]}。对于无手术条件的患儿, 腹壁缺损较大，出生时间>72 h，身体一般情况不佳或膨出囊膜有感染倾向的患儿，国内外有学者采用各种保守治疗方法，如van Eijck等^[12]对11例巨大脐膨出采用组织分离技术；Kilbride等^[13]采用封闭式负压引流技术，均缓慢还纳脐膨出物，促进小腹腔容量扩张；也有学者采用2%红汞、70%酒精和0.25%硝酸银混合液或硝酸银溶液及70%乙醇溶液等消毒结痂剂预防感染，促进上皮生长，瘢痕组织覆盖囊膜，最后择期再行手术修补治疗^[14]；Ein等^[15]对20例巨大脐膨出采用早期局部覆盖磺胺嘧啶银而形成瘢痕组织，延缓脐膨出的关闭；2006年，Tran等^[16]使用皮维酮碘外涂囊膜成功救治了巨大脐膨出患儿；同样，Adetayo等^[17]使用腹内组织膨胀剂治疗巨大脐膨出患儿也取得了成功。

本研究中，脐膨出患儿出生后将体外膨出脏器纳入无菌硅胶袋，并与腹壁缺损皮缘处间断缝合，逐渐挤压收紧硅胶袋，约1~2个月后脏器可逐渐还纳，摘除硅胶袋后继续利用自制半球形纱布袋加压包扎，仍然每日消毒，外涂湿润烧伤膏。对于缺损相对较小，新生儿早期腹壁肌肉有向腹中线靠拢的生长机制，随着生长发育，脐环逐渐缩小，类似于脐疝缺口通过两侧直肌筋膜的延伸而关闭的机理，约6~12个月后腹壁逐渐生长直至缺损处完全愈合形成接近自然脐部形态。对于缺损大的患儿，出生后利用此方法，虽然腹壁肌肉不能完全愈合，但6~12个月创面完全上皮化。因此，与目前治疗巨型脐膨出的诸多方法相比，该方法主要优势如下：一是采用此种方法，虽然患儿成长至1岁后仍面临着二次手术，但对于手术的耐受力明显提高，同时该方法对新生儿呼吸、循环系统影响较小，一般不需要机械通气，避免了因缝合修补腹壁引起腹内压过大对呼吸、循环造成影响，防止发生腹腔间隔综合征及手术相关并发症，减少脐膨出病死率^[18]。二是该方法保留了羊膜囊，避免膨出物暴露，减少感染及器官粘连几率。三是使用该方法的患儿可早期进食，减少肠外营养时间。但在治疗过程中，应注意脐部局部护理，逐渐还纳过程中注意观察患儿呼吸循环等生命体征。因此，在新生儿脐膨出临床治疗过程中，保留羊膜囊的同时应用硅胶袋整复及局部压迫治疗相结合的方法，能够提高新生儿巨型脐膨出的治愈率，降低该病的病死率。