隔离肺(pulmonary sequestration, PS)是一种较少见的先天性肺组织发育畸形，是胚胎期肺发育过程中部分肺芽组织与支气管树分离而产生的一种先天性肺发育异常。PS由Pryce于1946年首次报道，占先天性肺发育畸形的0.15%~6.4%^[1]。根据其有无独立的脏层胸膜，分为叶内型(intralobar sequestration, ILS)和叶外型(extralobar sequestration, ELS)。叶外型隔离肺可位于胸腔内、膈肌内及腹腔内，其他较为罕见的ELS隔离肺可位于纵隔内甚至颈部^[2-4]。由于膈肌内隔离肺(intradiaphragmatic pulmonary sequestration, IDPS)的发病率非常低，国内外文献报道较少，经机器人辅助腔镜系统进行手术治疗的报道更罕见。浙江大学医学院附属儿童医院近年来采取机器人辅助腔镜技术治疗小儿IDPS 10例，现将手术情况及治疗经验总结如下。

资料与方法 一、临床资料

浙江大学医学院附属儿童医院于2020年5月至2022年8月应用达芬奇机器人手术系统治疗小儿IDPS 10例。其中男4例，女6例；年龄6个月至5岁，中位年龄11个月；体重(10.97±3.07)kg。除2例经体检发现膈肌处异常病灶外，其余8例均为产前胎儿超声检查发现异常。患儿术前均行胸部增强CT检查，8例左侧肺底膈上/近膈面或左侧脊柱旁片状或不规则软组织密度影(图 1)，2例食管后方及左侧膈肌脚处有椭圆形软组织影(图 2)；注入造影剂后10例均明显强化，供血动脉多起源于腹主动脉及其分支如腹腔干、脾动脉及胃左动脉，1例供血动脉来源于胸主动脉，1例未明确来源于体循环的滋养动脉，但术中发现膈肌内数根细小血管供血(表 1)。

二、手术方法

手术根据膈肌内病灶位置采取经胸操作和经腹操作两种，无一例采取胸腹联合操作。2例经腹操作的IDPS患儿病灶分别位于食管后方及左侧膈肌脚处，其余8例采取经胸途径，经胸操作过程与既往文献报道相同^[5]。

(一) 机器人辅助胸腔镜手术过程

1. 麻醉和体位：使用选择性支气管内插管或支气管封堵装置实现单肺通气。双上肢屈曲、抱枕，腋下垫枕，头略低位，避免Trocar及机械臂对肩部及上臂的压迫。

2. 定位套管及辅助切口：进镜孔取腋中线第2肋间切口，置入直径8 mm Trocar；左右器械孔选择锁骨中线第4肋间及肩胛下线第4肋间切口，置入8 mm Trocar。辅助孔取腋前线第3肋间切口，置入5 mm Trocar。助手位于患儿头侧，机器人各机械臂位于患儿腹侧。完成接机后，机器人左手臂接入心包抓钳(Cadiere钳)，右手臂接马里兰双极抓钳。

3. 操作步骤：术中先探查膈肌，如有膈肌局部隆起则高度怀疑下方存在IDPS。切开膈肌将隔离肺自膈肌内分离，将膈肌内多根供血动脉及回流静脉逐一结扎后电凝离断，取出隔离肺后缝合膈肌，以防止术后发生医源性膈疝(图 3)。

(二) 机器人辅助腹腔镜手术过程

1. 麻醉和体位：患儿平卧，行常规气管插管全身麻醉并双肺通气。

2. 套管及辅助切口位置：进镜孔取脐部切口，置入直径8 mm Trocar，连接镜头探查腹腔情况，建立气腹(6~8 mmHg，1 mmHg=0.133 kPa)。镜头直视下分别于左、右锁骨中线肋缘下2 cm处置入8 mm Trocar作为器械孔，辅助孔取平脐右侧2 cm处切口，置入5 mm Trocar。助手位于患儿腹右侧，机器人各机械臂位于患儿头侧并完成接机。

3. 操作步骤：用2-0不可吸收线自剑突左侧穿入，自肝缘下肝镰状韧带右侧经腹壁穿出，助手自腹壁外拉紧线的两端, 将肝脏悬吊起来, 充分暴露食管膈肌脚处。仔细探查膈肌或通过异常滋养动脉找到膈肌处病灶，其余操作过程与经胸操作类似。

(三) 术后处理及随访

4例术后未放置胸腔引流管，6例留置胸腔引流管1~2 d，当24 h胸腔引流液小于50 mL时拔除胸腔引流管。分别于术后1个月及3~6个月门诊复查胸片。

结果

10例均顺利完成机器人辅助腔镜下膈肌内隔离肺切除术，其中经胸手术8例，经腹手术2例。手术时间(91.50±31.18)min。术中均证实隔离肺位于膈肌内，切开部分膈肌结扎滋养血管后将病灶取出，并缝合膈肌组织。术后住院时间(4.30±1.06)d。病理检查均提示病灶内大小不等囊腔，内衬纤毛柱状上皮，可见不规则脉管，部分患儿可见炎性细胞浸润。随访1~6个月均生长发育良好。

讨论

隔离肺是一种较少见的先天性肺组织发育畸形，是胚胎期肺发育过程中部分肺芽组织与支气管树分离而产生的一种先天性肺发育异常。叶外型隔离肺根据病灶组织的位置又分为胸腔内、膈肌内、腹腔内隔离肺，以及其他罕见的ELS隔离肺(如纵隔内甚至颈部隔离肺)^[2-4]。IDPS最早由Caulet^[6]于1962年首次报道，多数病例于婴儿期发现，成人期报道非常少^[7]。由于发病率低，国内外文献报道病例数并不多，目前IDPS的发病率占叶外型隔离肺的1.5%~18%^{[3, 8-12]}。本研究同期收治其他叶外型隔离肺31例，同期IDPS约占叶外型隔离肺的24.4%，较其他研究中心报道比例高，这可能与产前超声技术逐年提高有关，超声技术的提高使越来越多的隔离肺经产前B超检查被发现^{[3, 8-12]}。Joveux等^[13]报道非胸腔内PS产前B超检出时间约在孕21周，这与IDPS的胚胎形成过程有关。

妊娠至第3周末，胎儿前肠形成喉气管憩室，腹侧外翻并从原始食管中分离出来形成气管食管沟，憩室经多次分裂形成气管支气管树，在原始前肠的任何水平上形成一些位置异常的副芽可导致PS。另外，横隔膜的发育也在同期进行，至妊娠第6周时，胸膜和腹膜皱襞开始形成并逐渐融合，肌细胞于第9~12周自体壁填充到原始隔膜中，在横隔膜水平形成的副芽，被随之包裹并融入闭合的膈肌中^{[10, 13]}。以上可能是IDPS的发生机制，因而在新生儿膈疝手术中常发现附着于膈肌边缘或膈肌内的隔离肺^[14-15]。

本组10例患儿中有5例产前超声检查提示存在PS，但包裹病灶的膈肌较薄，无法准确判断膈肌与PS的位置关系。此外，由于PS组织的超声回声特异性较低，有时与其他肺先天畸形甚至后腹膜肿物难以区分。本组有3例产前超声考虑先天性肺囊性病变，1例产前超声考虑后腹膜肿物。但即便如此，产前超声仍为出生后进一步检查提供了依据。由于IDPS位置较深，出生后B超检查易受肋骨声影及肺泡气体的影响，膈肌与PS的分界很难清楚显示。因此，我们认为增强CT及MRI是诊断IDPS的主要手段。国外Meier等^[16]发现多层螺旋CT利用图像后处理技术在冠状位可见膈肌分裂后将病灶包裹在内，并将此征象称为“膈肌分裂征”。除此以外，局部膈肌向胸腔呈“伞状”隆起以及脊柱与膈肌脚之间异常软组织影是IDPS较为常见的影像学表现。

ELS的潜在风险主要包括感染、扭转及恶化。儿童叶外型隔离肺的感染发生率为16%~31%，ELS较ILS更容易发生扭转而导致急性腹痛和发热^{[8, 17-18]}。有文献报道ELS发生肺血管外皮细胞瘤^[19]。因此目前国内外学者认为ELS一旦确诊即应切除^[18-20]。但IDPS文献报道很少，其处理方法尚无统一标准。有研究提示IDPS感染后可引起横隔膜水肿和粘连，并可因膈肌抬高而影响同侧肺的通气功能，而且感染后膈肌纤维组织与隔离肺组织分离变得更加困难，会增加后续手术的难度^{[10, 21]}。其次IDPS需要与肾上腺血肿、神经母细胞瘤及畸胎瘤相鉴别^{[12-14, 22-23]}。由于IDPS临床症状缺乏特征性，单纯依靠影像学检查并不能完全确定异常肿块的性质，组织病理学检查才是诊断IDPS的金标准，因此手术切除也是完成早期诊断的重要手段。

根据我们以往的报道，机器人手术系统各机械臂之间需要一定的空间，年龄小于6月龄的患儿由于胸腔较小，可能存在各机械臂之间相互干扰而无法操作的情况，我们认为ELS的机器人手术宜选择6月龄以上、体重大于7 kg者^[5]。由于腹腔空间相对较大，且无肋骨干扰，因此机器人辅助腹腔镜操作的年龄限制相对要少。但机器人手术径路到底是经胸还是经腹，目前尚无相关的机器人手术报道。我们借鉴目前文献中手术治疗IDPS的操作过程并进行摸索。早期文献报道主要通过同时进行腹腔镜和胸腔镜下探查隔膜确诊IDPS^{[11, 13, 16]}。但后期文献报道中均推荐经胸操作^{[10, 12, 23]}。Hong等^[10]报道11例IDPS，除1例经腹手术失败转经胸以外，其余10例均采用胸腔入路(其中3例接受胸腔镜手术，7例接受开胸手术)。俞钢等^[12]认为经腹操作暴露隔肌下或隔肌内肿块均较困难，有诸多器官和血管神经组织遮挡手术视野，需要加大手术切口，故而选择经胸操作；尽管需要切开隔肌才能完全切除瘤体，但胸腔的良好操作空间和直视下瘤体摘除可使手术过程干净利落，值得推荐。我们也认为大多数IDPS经胸操作较为方便，但对于位置较为特殊的IDPS(如位于膈肌脚处)，其胸腔侧膈肌可能没有任何改变时，经腹操作定位肿块可能更可行。Escobar等^[21]报道1例10月龄婴儿IDPS，先于胸腔镜下探查，未发现膈肌上明显病灶，再经腹探查膈肌也没有发现明显病灶，只发现腹部食道上一条巨大异常血管，沿血管找到膈肌内IDPS。因此，经腹还是经胸行机器人手术操作主要借助影像学检查对病灶特点进行分析，确定肿块位置，如果提示膈肌上方有可疑肿物突向胸腔，一般选择经胸途径。

机器人手术系统为外科医师提供了传统开放或腔镜方法无法实现的高度放大的三维图像，且模仿人类手腕的运动、过滤了生理颤抖，大大提高了手术的灵活性，并且支持在狭小的空间中进行精确操作，对安全处理IDPS滋养动脉、避免供血动脉因操作不当而发生断裂及回缩导致出血有一定帮助。由于IDPS主要位于靠中线处的膈肌内，在经胸操作的布孔上，我们借鉴膈疝及膈膨升胸腔镜手术方法，而经腹操作的布孔则参考食管裂孔疝的腹腔镜手术，逐步摸索机器人系统手术布孔方法。其他中心使用胸腔镜操作的布孔位置有：①进镜孔位于腋中线第5肋间，2个操作孔分别位于腋前线第5肋间及腋后线第6肋间^[24]；②进镜孔位于锁骨中线第4肋间，2个操作孔分别位于腋前线第6、8肋间^[23]；③Joyeux等^[13]报道的腹腔镜4孔操作布孔位置分别为脐部(近镜孔)、左季肋和右季肋(操作孔)及剑突下(辅助孔，用于肝脏遮挡)。各中心根据各自实际操作情况选择合适的布孔位置是非常合理的，但机器人辅助相对于单纯腔镜手术不同的是接机完成后需要释放Torcar与穿刺部位皮肤的张力，以避免局部皮肤过分牵拉。

Huang等^[9]报道了7例经胸手术的IDPS病例，手术后均未放置胸腔引流管，提示由于局部膈肌切开与缝合产生的膈肌渗出较轻微，且由于机器人操作更精准，IDPS术后膈肌渗出较少，本组2例经胸机器人手术未放置胸腔引流管。此外经腹机器人操作的2例也未放置胸腔引流，患儿出院前均行B超检查无一例出现明显胸腔积液。

虽然机器人手术系统在全球范围广泛开展，但在儿童领域特别是儿童胸外科的应用相对较少，其带来的良好的操控性是不容质疑的。如主刀医师可自主调节镜头，减少由于助手因素带来的配合不协调；机器人镜头温度较普通腔镜高，操作视野不易模糊，电凝产生的烟雾对视野干扰小；手术视野10倍以上的放大倍数及立体层次感，使图像更清晰，处理细微血管更精准；机器人“内腕”较传统腹腔镜更灵活，更适合在局部狭小空间内完成缝合、打结动作。目前本中心已开展机器人辅助胸外科各类疾病的手术治疗^{[5, 25-27]}。

综上所述，随着产前超声技术及影像学技术的不断提高，IDPS被更多的儿外科医师所认识。考虑到感染、扭转风险和与恶性病变混淆的可能性，手术切除是其主要治疗方法。机器人辅助腔镜系统用于治疗儿童IDPS安全可行，但仍需要更多病例的经验积累。

利益冲突  所有作者声明不存在利益冲突

作者贡献声明  梁靓、谭征负责论文设计；黄婷、高跃和章坚负责数据收集；梁靓负责论文撰写；谭征、俞建根对文章内容进行审阅