儿童腹膜后畸胎瘤比较少见，仅占儿童畸胎瘤的2% ~5%^{[1, 2]}。多数腹膜后畸胎瘤为成熟型及未成熟型，仅15%的病例合并恶性生殖细胞瘤成分^[3]。手术完整切除肿瘤是儿童腹膜后畸胎瘤最主要的治疗方式^{[4, 5]}。此类手术难度较大，手术风险较高^{[5, 6]}。文献报道腹膜后畸胎瘤手术并发症发生率高达50% ~100%^{[3, 4]}。腹膜后畸胎瘤通常体积巨大，与腹膜后的主要器官及腹部大血管关系密切^[7]。肿瘤通常推移邻近器官及腹膜后大血管，偶见肿瘤包绕血管^{[8, 9]}。肿瘤与周围器官及血管的关系是影响手术计划制订及实施的重要因素，同时也是影响手术结局的主要因素之一^{[4, 9]}。本文拟通过总结腹膜后畸胎瘤患儿的临床资料，分析手术相关危险因素，以提高手术安全性，减少手术并发症。

材料与方法 一、研究对象

以2000年5月至2017年12月在广州市妇女儿童医疗中心行手术治疗的152例腹膜后畸胎瘤患儿为研究对象，其中男童50例，女童102例，男女比例约为1 : 2。中位年龄为5.7个月，其中118(77.6%)例年龄 < 1岁。腹部肿物为最常见的临床症状，共67例(44.1%)，此外腹胀55例(36.2%)，腹痛7例(4.6%)，产前检查发现12例(7.9%)，体检发现6例(3.9%)，另外5例(3.3%)为其他表现。甲胎蛋白中位数为11 ng/mL。按照有无围手术期并发症(perioperative complications, PCs)分为有PCs组及无PCs组。本研究取得广州市妇女儿童医疗中心伦理委员会批准，在分析过程中对所有病人信息进行了匿名及去识别处理。

二、资料收集及质量控制

收集的资料包括性别、年龄、体重、主要症状、甲胎蛋白(alpha fetoprotein, AFP)、腹部影像学发现(如肿瘤大小、位置、边缘是否清晰、跨越中线、动脉移位、静脉移位、器官移位、血管包绕及其数量)、手术时长、输血量、围手术期并发症(如器官损伤、器官切除、肿瘤破裂、大量输血、乳糜腹、切口感染、一过性高血压等)、病理结果以及临床分期。由两位医生在不了解研究目的情况下，分别独立浏览原始病历并收集数据。数据采集过程中产生的分歧则经过讨论，最终达成一致意见。一位高年资放射科医生独立阅读每位患儿的CT/MRI原始图像，记录并评估重要的影像学特征，确定肿瘤与大动脉、大静脉及各器官的关系。

三、相关定义

围手术期并发症：指术中或术后1个月内发生的手术相关并发症。大量输血指手术中及术后第一个24 h内输注＞40 mL/kg的血制品，也被确定为手术相关并发症^[10]。大动脉指腹主动脉、腹腔干及其三个主要分支、肠系膜上动脉、肾动脉、肠系膜下动脉、髂总动脉、髂内及髂外动脉；大静脉指下腔静脉、肾静脉、髂总静脉、髂内静脉、髂外静脉、脾静脉、肠系膜上静脉和门静脉；器官指肝、胆囊、胃、十二指肠、小肠和大肠、脾、胰腺和肾。肿瘤与血管的关系分为推移/压迫或者包绕，肿瘤与器官的关系分为推移或正常。另外，腹膜后畸胎瘤根据肿瘤位置分为左侧腹膜后、右侧腹膜后及中线区。

四、统计学方法

采用SAS软件(Version 9.4, SAS Institute Inc，Cary, NC, USA)进行统计学分析，以P < 0.05为差异有统计学意义。对于体重、AFP、肿瘤直径、受到肿瘤推移的动脉、静脉及器官数量、包绕肿瘤的血管数量、手术时长等不服从正态分布的计量资料采用中位数和四分位间距[M(P₂₅~P₇₅)]描述，采用Mann-Whitney U检验进行统计分析。对于性别、年龄是否＜1岁、临床症状、边缘是否清晰、肿瘤位置、有无跨越中线、病理分型、COG分期等分类变量采用百分比描述，采用χ²检验及趋势检验或Fisher精确概率法进行分析。采用单因素和多因素Logistic回归模型分析各因素对围手术期并发症的影响。

结  果 一、围手术期并发症

152例腹膜后畸胎瘤患儿均接受了手术治疗。其中63例患儿共发生84起围手术期并发症(表 1)，最常见的并发症为大量输血，共34起(22.4%)，其它为器官损伤20起(13.2%)，器官切除5起(3.3%)，肿瘤破裂20起(13.2%)，术后并发症5起(3.3%)。

二、两组患儿基本特征比较

两组患儿在性别、临床症状、甲胎蛋白水平的分布上无明显差异(P＞0.05)，在年龄及体重分布上具有显著差异(P＜0.05), 见表 2。有PCs组中56例患儿年龄≤1岁，占比88.9%；无PCs组中62例患儿年龄≤1岁，占比69.7%，差异有统计学意义(χ²=7.852，P=0.005)。有PCs组患儿体重中位数为7 kg，无PCs组体重中位数为8 kg，差异有统计学意义(Z=-3.908，P < 0.001)。

三、影像学特征

两组患儿在肿瘤直径、肿瘤边缘、位置、是否跨越中线、推移动脉及包绕血管的数量上无明显差异(P＞0.05)，见表 3。但是，有PCs组肿瘤推移静脉的数量为4(3~5)条，无PCs组为4(2~4)条，差异有统计学意义(Z=-3.175，P=0.001)；有PCs组肿瘤推移器官的数量为5(4~6)个，无PCs组为5(3~5)个，差异有统计学意义(Z=-3.335，P=0.001)。

四、手术发现和病理结果

与无PCs组患儿相比，有PCs组患儿手术时间显著延长(Z=-3.452，P < 0.001)，输血量显著增加(Z=-5.747，P < 0.001)；两组患儿肿瘤病理分型的分布具有显著差异(χ²=8.383，P＝0.004)，肿瘤分期与并发症的发生率无明显差异(P＝0.219)，见表 4。

五、围手术期并发症相关危险因素分析

单因素分析提示，年龄＞1岁(OR＝0.29，95%CI:0.12~0.71)、体重(OR=0.87，95%CI:0.78~0.97)较高的患儿发生围手术期并发症的风险显著降低；静脉移位(OR＝1.52，95%CI:1.15~2.00)、器官移位(OR=1.74，95%CI:1.23~2.47)、血管包绕(OR=1.53，95%CI:1.06~2.19)显著增加围手术期并发症风险；肿瘤跨越中线显著增加围手术期并发症(OR=2.91，95%CI:1.28~6.60)，见表 6。

多因素赋值表见表 5。多因素Logistic回归分析显示，血管包绕(OR＝1.45，95%CI:1.00~2.10)和器官移位数量(OR=1.69，95%CI：1.19~2.41)是围手术期并发症的危险因素。

讨  论

儿童腹膜后畸胎瘤多数是良性肿瘤，手术完整切除是主要的治疗方式^{[1, 5, 11]}。然而，腹膜后畸胎瘤的手术切除过程充满挑战和风险^[6]。本研究提示腹膜后畸胎瘤围手术期并发症发生率高达41%。大量输血是最常见的围手术期并发症，约占所有并发症的40.5%。更重要的是，有研究表明肿瘤包绕血管以及推移器官将显著增加手术风险。

肿瘤包绕血管是腹部实体肿瘤(尤其是神经母细胞瘤)手术的独立危险因素^[12-14]。肿瘤包绕血管在腹膜后肿瘤中并不少见，本研究中28例出现肿瘤包绕血管。多因素分析显示肿瘤包绕血管是腹膜后畸胎瘤手术的独立危险因素。此类手术通常需要广泛游离肿瘤，这势必增加手术出血概率和出血量^{[8, 9]}。这也可以解释本组病例高达22%的患儿需要大量输血，而且有PCs组患儿输血量显著高于无PCs组。在处理此类情况时，手术医师需要细致、耐心的分离肿瘤与血管的粘连，避免损伤血管及大出血。

本研究发现几乎所有腹膜后畸胎瘤患儿都出现不同程度的器官移位。肿瘤位置和大小是造成邻近器官移位的主要原因。本组病例肿瘤平均直径达11.7 cm，巨大的腹膜后畸胎瘤势必占据大量空间，推移邻近器官。巨大肿瘤造成的推移效应是极其显著的，有些情况下甚至极度挤压空腔脏器，造成相应器官的变形或梗阻。常见受累器官是胃、肝、胆总管、胰腺、胆囊、脾、结肠系膜^[7]。肿瘤与相邻器官的密切关系势必会增加手术切除的难度，增加发生并发症的风险。本组病例发生了20起肿瘤破裂、10起消化道及泌尿系统器官的损伤。腹膜后畸胎瘤手术往往需要进行广泛的游离，才能逐渐暴露肿瘤与周围器官的关系，进而与之分离，直至切除肿瘤。在此过程中，肿瘤容易发生破溃，找到正确的游离层面将有助于减少肿瘤破裂的发生。必要时可主动切开肿瘤，吸掉部分囊液，减少肿瘤体积。单因素分析显示，年龄≤1岁、低体重、静脉推移以及肿瘤跨越中线是儿童腹膜后畸胎瘤手术切除的危险因素。肿瘤跨越中线将围手术期并发症的风险提高了2.91倍。跨越中线通常意味着肿瘤体积巨大、推移更多器官及血管。此外，肿瘤跨越中线也被认为是儿童肾母细胞瘤及神经母细胞瘤的潜在手术危险因素^[13]。

术前通过影像学资料详细评估患儿血管、器官的解剖结构，对于任何尝试进行腹膜后畸胎瘤切除术的外科医生来说都是至关重要的^[4]。仔细阅读CT或MRI图像，可以详细了解腹膜后畸胎瘤与血管、器官的关系，有助于手术方案的制定及手术的安全实施，进而减少围手术期并发症的发生。虽然本研究是儿童腹膜后畸胎瘤最大宗的回顾性研究，然而回顾性研究具有固有的、无法避免的局限性，如重要临床信息的缺失等。本研究有39例患儿缺乏术前的CT/MRI原始图像。除此以外，本研究所有数据均来源于同一中心，可能会受到系统因素的影响。

综上所述，儿童腹膜后畸胎瘤围手术期并发症发生率较高，肿瘤包绕血管及推移器官是手术潜在危险因素，详细的术前影像学评估有助于提高手术安全性。