先天性膈疝(congenital diaphragmatic hernia, CDH)是新生儿外科常见急危重症，由于膈肌先天发育不良，腹腔脏器经膈肌缺损疝入胸腔，引起一系列病理生理变化，对心肺功能、全身状况均造成不同程度的影响，更为严重者会危及生命^[1-3]。随着产前诊断技术的提高、微创外科技术的不断发展、新生儿呼吸管理技术和重症监护技术的发展，膈疝治愈率有了明显提高，但先天性膈疝的远期预后仍有待于进一步改善。本文回顾性分析了武汉儿童医院2012年6月至2017年12月收治的48例先天性膈疝患儿的临床资料，对其手术方式和围手术期处理措施进行了总结，现将结果报道如下。

本组共收集48例先天性膈疝患儿，其中男童37例，女童11例。手术日龄2~21 d(平均15.4 d)，手术时体重2.50~4.72 kg(平均3.27 kg)，术前准备为1~5 d(平均2.7 d)。按手术方式分为胸腔镜手术组和开胸手术组，2014年以前有21例患儿采取常规开胸手术治疗；2014年后27例采取胸腔镜手术治疗，其中中转开胸手术6例。左侧膈疝31例，右侧膈疝17例。胸腹部超声检查提示左侧胸腔疝入物多为胃、肠管和脾脏，右侧胸腔疝入物多为胃和肠管；心脏彩超检查提示卵圆孔未闭8例，动脉导管未闭5例。术前需呼吸机辅助通气18例。入院后予禁食补液、胃肠减压、纠正酸碱平衡紊乱等积极处理，并行上消化道造影明确诊断，心脏彩超、腹部超声排除合并畸形后，所有患儿行手术治疗。其中18例术前因呼吸衰竭需行机械辅助通气。

胸腔镜手术组：所有患儿采用静脉复合麻醉，常规深静脉置管及动脉穿刺。健侧卧位，垫高胸肋部，患侧上肢屈曲固定于前方，术者站于患儿头侧，电视屏位于手术床尾一侧。取腋中线第4~5肋间小切口，置入3 mm Trocar，导入CO₂气体，压力维持在6~8 mmHg，置入30°观察镜，待患侧肺萎陷后，于腋后线第6肋间和腋前线第6肋间分别做小切口，置入操作钳，将疝内容物回纳入腹腔，清楚暴露膈肌缺损，沿张力较小的缺损边缘开始用2 -0非吸收线间断缝合完成膈肌修补；对后外侧膈肌缺损，经皮穿刺进针，将膈肌边缘缝合固定在邻近肋骨上，于皮下完成打结。如缺损较大，缝合张力较高，则应用Gore-Tex人工补片进行修补。

开胸手术组：麻醉方法同胸腔镜手术组，患儿取健侧卧位，经胸或经腹切口进入胸腔, 将疝内容物复位, 充分显露膈肌缺损部位后行缺损边缘间断褥式缝合术, 根据患儿个体情况决定是否留置引流管。患儿返回ICU后常规行呼吸机辅助通气，通气模式为压力调节容量控制+同步间歇指令(PRVC+SIMV)，如出现复张性肺水肿，更换为高频振荡通气(HFOV)，待情况好转后再改回PRVC+SIMV通气模式。同时予抗炎、补液，肠功能恢复后开始肠内营养等对症支持治疗。

应用SPSS18.0统计软件进行数据整理与分析，计量资料以均数±标准差(x±s)表示，两均数间比较采用t检验，对于计数资料采用频数分析，两组的比较采用χ²检验。以P < 0.05为差异有统计学意义。

胸腔镜手术组与开胸手术组CHD患儿术前年龄(d)、体重(kg)、术前PaCO₂(mmHg)等临床资料比较差异均无统计学意义(P>0.05)，但术前呼吸机辅助、肺发育不良、合并畸形、重度肺动脉高压(心脏彩超估测肺动脉收缩压≥70 mmHg)等均导致患儿住院时间延长。全胸腔镜手术组21例，除外6例中转开胸，平均手术时间为(105±28.50)min；开胸手术组21例，平均手术时间(75±15.50)min，差异有统计学意义(t=2.825, P=0.013)；两组术后呼吸机使用时间和入住ICU时间比较，差异有统计学意义(P < 0.05)；术后输血比例、抗生素使用时间和胸腔引流管留置时间比较，差异无统计学意义(P>0.05)，见表 2。胸腔镜手术组术后复查胸片，2例(9.52%)气胸，调整胸腔引流管后气胸消失。3例(14.29%)胸腔引流液较多，行乳糜试验阳性，经禁食、静脉营养等保守治疗后治愈。开胸手术组术后复查胸片，气胸1例(4.76%)，因胸腔引流管已拔除重新放置管排气；术后乳糜胸3例(14.29%)，1例因保守治疗效果不佳行右侧胸导管结扎术。术后复张性肺水肿、气胸、乳糜胸、撤离呼吸机困难(患儿需3次自主呼吸尝试，或第1次自主呼吸尝试后7 d才撤离呼吸机)等并发症发生率比较，差异无统计学意义(P>0.05)，见表 3。

表 1(Table 1)

表 1 胸腔镜手术组与开胸手术组术前临床资料比较 Table 1 Comparison of preoperative clinical profiles between thoracoscopy and thoracotomy groups 分组 例数 年龄(d) 体重(kg) 术前PCO2(mmHg) 新生儿窒息[n(%)] 术前呼吸机辅助[n(%)] 肺动脉高压[n(%)] 术前NO吸入[n(%)] 合并其它畸形[n(%)] 胸腔镜手术组 27 6.5±0.8 3.5±1.0 50.99±12.75 6(22.22) 9(33.33) 12(44.44) 5(18.52) 7(25.93) 开胸手术组 21 7.2±0.5 3.7±0.6 58.71±9.65 8(38.10) 11(57.14) 15(71.43) 8(38.10) 8(38.10) t/χ2值 - 0.385 0.415 -1.219 0.137 0.114 0.108 2.098 -0.406 P值 - 0.662 0.157 0.084 1.005 1.000 1.000 0.082 0.438

表 1 胸腔镜手术组与开胸手术组术前临床资料比较 Table 1 Comparison of preoperative clinical profiles between thoracoscopy and thoracotomy groups

表 2(Table 2)

表 2 胸腔镜手术组与开胸手术组手术相关情况比较 Table 2 Comparison of intraoperative findings between thoracoscopy and thoracotomy groups 分组 例数 手术时间(min) 输血例数[n(%)] 术中使用人工补片[n(%)] 术后呼吸机辅助时间(h) 术后高频呼吸机使用例数[n(%)] 入住ICU时间(d) 抗生素使用时间(d) 术后胸腔引流管留置时间(d) 治愈率(%) 胸腔镜手术组 27 105±28.50 11(40.74) 3(11.11) 76±16.51 6(22.22) 11±2 6±1 7±2 17 开胸手术组 21 75±15.50 9(42.86) 2(9.52) 91±13.35 7(33.33) 16±3 8±3 9±2 15 t/χ2值 - 2.825 0.109 0.121 -1.546 0.110 1.977 0.249 -0.098 0.525 P值 - 0.001 0.646 0.815 0.037 0.670 0.023 0.074 1.005 0.469

表 2 胸腔镜手术组与开胸手术组手术相关情况比较 Table 2 Comparison of intraoperative findings between thoracoscopy and thoracotomy groups

表 3(Table 3)

表 3 胸腔镜手术组与开胸手术组患儿术后肺部并发症比较 Table 3 Comparison of postoperative pulmonary complications between thoracoscopy and thoracotomy groups 分组 例数 复张性肺水肿[n(%)] 气胸[n(%)] 乳糜胸[n(%)] 脱机困难[n(%)] 胸腔镜手术组 27 5(18.52) 2(7.41) 3(11.11) 8(29.63) 开胸手术组 21 6(28.57) 1(4.76) 3(14.29) 9(42.86) χ2值 - 0.894 1.143 1.065 0.705 P值 - 0.945 0.686 0.645 1.000

表 3 胸腔镜手术组与开胸手术组患儿术后肺部并发症比较 Table 3 Comparison of postoperative pulmonary complications between thoracoscopy and thoracotomy groups

48例CHD患儿中，总体治愈率79.17%(38/48)。胸腔镜手术组中转开胸率22.22%(6/27)，21例全胸腔镜手术患儿中，2例术后放弃治疗，术后ICU治疗期间死亡2例，17例治愈出院，治愈率80.95%(17/21)。21例开胸手术组中，治愈率71.43%(15/21)，术后死亡6例，死因为重度肺动脉高压、肺发育不良、呼吸衰竭等。两组治愈率比较无明显统计学意义(χ²=0.525，P>0.05)。38例存活患儿随访6个月至3年，无复发，预后良好。

先天性膈疝是由于膈肌先天性发育不良，腹腔脏器经膈肌缺损疝入胸腔，对心肺功能及全身状况均造成不同程度的影响，甚至危及生命。传统观念认为通过急诊手术解除疝内容物对肺、纵隔的压迫来改善患儿预后，但最近研究发现急诊手术可能会增加这类患儿的病死率^{[5, 6]}。随着新生儿呼吸治疗技术的发展，有学者提出不必出生后即刻进行手术，应先减轻或稳定肺动脉高压后再手术可以提高CDH的存活率^[7]。治疗CDH的手术方法有传统的经胸、腹膈疝修补术、微创胸腔镜、腹腔镜膈疝修补术、开放性胎儿手术、产时子宫外处理技术等，各有其优缺点。胸腔镜的优点是自然空间大、操作相对容易，但不能明确是否合并肠旋转不良等畸形，与传统开胸手术比较，手术时间相对延长，因此要求术者有较熟练的腔镜操作技巧。本中心的手术经验如下：①因疝内容物占据大部分胸腔，视野受限，刚开始回纳疝内容物相对困难，胸腔镜镜头应置于第3~4肋间。开始时CO₂压力稍高，约8~10 mmHg，部分疝内容物回纳后空间扩大，操作视野改善，即可调小CO₂压力。②因新生儿胸腔空间小，操作钳活动受限，膈肌边缘与胸壁缝合困难，可通过相邻皮肤进针，直接将膈肌缝合固定于皮下。③回纳时应避免损伤疝内容物，特别是脾脏及脾蒂，术前常规行胃肠减压，避免胃肠胀气，缝合尽量避免损伤肠管。

肺发育不良与肺动脉高压是CDH死亡的独立危险因素，手术并不能从根本上改变CDH合并肺发育不良的状态^{[8, 9]}。吸入一氧化氮、高频通气、应用肺泡表面活性物质可取得不同程度治疗效果，但对于重症CDH合并严重肺发育不良与肺动脉高压的患儿治疗效果仍不理想。高频振荡通气是治疗重症膈疝的重要措施之一，在常频通气模式下不能维持患儿基本氧合通气要求时，作为一种补救性通气模式，配合延迟手术的策略，待临床症状缓解, 呼吸和血流动力学稳定后再行手术修补，可提高CDH患儿的存活率^[10]。本组患儿手术后进入ICU采用SIMV模式，治疗中如出现复张性肺水肿，如气道内血痰、肺片状阴影等，应尽早更换为HFOV，症状好转后继续PRVC+SIMV模式支持。有文献表明，膈疝复发是胸腔镜手术劣势之一，胸腔镜术后膈疝复发率各文献报道不一，约20% ~40%^[11]。术后复发主要是因为术者胸腔镜下对膈肌缺损大小估计不足，不能充分显露膈肌缺损后壁，或膈肌缺损修补缝合张力过高等。本中心由有经验的医师进行手术，对缝合有张力的膈肌缺损加用补片，选用非吸收线间断缝合修补膈肌，靠近肋缘缺损皮下进针将膈肌与肋骨固定。开胸手术操作空间及视野充分，能充分暴露膈肌缺损后缘，并将其缝合于临近肋间。若术中发现膈肌缺损范围大，缝合张力高，操作困难时，立即中转行开胸手术。随着先进的呼吸支持技术不断应用于临床，一些难治的重症膈疝患儿将获得良好的治疗效果。