2. 复旦大学附属儿科医院小儿骨科(上海市, 201100);
3. 厦门市儿童医院特需病房(福建省厦门市, 361000)
2. Department of Pediatric Orthopedics, Affiliated Children's Hospital, Fudan University, Shanghai 201102, China;
3. VIP Ward, Municipal Children's Hospital, Xiamen 361000, China
寰枢椎旋转性半脱位(atlanto-axial rotatory subluxation, AARS)是小儿骨科常见的急诊,常有颈部腺样体感染、上呼吸道感染、外伤等病史,临床主要表现为颈部疼痛、头部歪斜、颈椎活动受限等,X线或CT、MRI检查可协助诊断,AARS诊断或治疗不及时,可能导致持续的寰枢关节半脱位、颜面部畸形,甚至脱位加重引起高位颈髓损伤、截瘫,危及生命[1]。本文旨在回顾性分析儿童AARS患儿的临床特征,为该病的诊断及治疗提供参考依据。
材料与方法 一、研究对象纳入标准:①2014年6月至2018年6月就诊厦门市儿童医院的AARS患儿;②具有急性颈部疼痛、头部歪斜、颈椎活动受限等临床表现;③影像学检查提示齿突侧块间隙不对称。排除标准:①先天性肌性斜颈、眼性斜颈、神经源性斜颈、耳源性斜颈;②重大暴力伤引起的颈椎骨折或脱位;③资料不全者。收集AARS患儿的临床资料,包括:性别、年龄、发病诱因、就诊时症状持续时间、是否复发、Fielding临床分型、治疗方式、疗效;筛查出其它疾病者除了收集以上资料还需收集临床表现及诊疗经过。所选患儿家长对诊断及治疗方法均知情并签署知情同意书。诊断及治疗方法均获医院医学伦理委员会批准。
二、诊断方法及分型7岁以上患儿摄颈椎张口正侧位X线片,4岁以下患儿行颈椎CT平扫+三维重建,4~7岁患儿根据配合度决定X线或CT检查。
Fielding[2]根据寰齿间距(adantental interval, ADI)将AARS分为4型:Ⅰ型即寰椎围绕齿状突旋转固定而无寰椎前移,横韧带无损伤;Ⅱ型寰椎前移的旋转固定,3 mm ≤ADI ≤5 mm,可能合并横韧带损伤,通常以一侧侧块为旋转轴,该侧块无明显变化,而另一侧块有移位,寰枢运动超出正常范围;Ⅲ型ADI>5 mm,可有双侧侧块同时移位,横韧带及辅助韧带损伤;Ⅳ型寰椎后脱位,可能仅一侧侧块有移位,常见于齿状突损伤。
三、治疗方法临床症状轻的患儿一般给予颈托制动、卧床休息,无需住院,每周进行1次影像学检查;临床症状较重者,完善颈椎MRI检查后行枕颌带牵引治疗,每周进行1次影像学检查;筛查出的其它相关疾病,给予相应治疗。
结 果本研究共纳入符合标准的AARS患儿512例,其中男童273例,女童239例;年龄为1~14.5岁,平均年龄(5.6±2.1)岁;168例在出现颈部症状前2周内有过上呼吸道感染病史,149例有外伤史;就诊时症状持续时间在2 h至32 d,平均(3.7±1.6)d;23例出现过2次及以上的AARS;按Fielding临床分型:Ⅰ型321例,Ⅱ型143例,Ⅲ型29例,Ⅳ型19例;512例影像学资料除了提示AARS外,尚有27例筛查出其他疾病,即6例肿瘤性病灶,5例先天性结构畸形,6例感染性病灶,3例出血性病灶,1例出血伴感染,1例血管畸形,1例血管畸形合并出血,1例血管畸形合并先天性结构畸形,3例颅内囊肿。27例患儿进行了相应的治疗(表 1),其余485例中346例首诊时接受颈托制动、卧床休息治疗,34例恢复欠佳,入院接受枕颌带牵引治疗;117例首诊时接受枕颌带牵引治疗;22例拒绝任何治疗。485例中2例枕颌带牵引治疗3周后颈椎活动恢复正常但外观仍部分歪斜,更换头颈胸支具固定;1例佩戴1个月后症状消失;另外1例仍改善不明显,建议手术,家属拒绝进一步治疗,随访至6月余,颈部仍部分歪斜;其余接受治疗的461例患儿无遗留外观畸形,颈部屈伸及旋转功能正常。
AARS是指寰枢椎的正常活动受限或固定,但尚未达到脱位的程度,由于病理解剖认识受限,也被称为寰枢椎旋转脱位、旋转畸形、旋转固定、旋转移位及自发性半脱位等。寰枢椎是颈椎椎体间活动度最大的关节,也是最不稳定的关节。寰枢椎之间有四个关节,这四个关节的滑膜腔相互交通,而且还与寰枕关节相通。寰枢椎的稳定性主要依靠横韧带、两侧的翼状韧带和齿突尖韧带维持。由于小儿头部比重较成人大,颈部肌肉力量、韧带相对薄弱,侧块关节面更呈水平位且脊椎钩突发育尚不完全,这些成为小儿AARS发病率较成人高的解剖学基础。AARS常发生在颈部腺样体感染、上呼吸道感染、头颈部外伤后,近年来对于儿童腺样体切除术后的AARS报道也在逐渐增加[3]。本研究32.81%的患儿有上呼吸道感染表现(包括颈部腺样体感染),29.10%的患儿发病前有外伤史,外伤机制主要为颈部活动幅度较大所致扭伤、被他人撞击头颈部等。23例患儿出现过2次及以上的AARS,这部分患儿既往无特殊病史,影像学未见明显解剖异常,具体原因有待进一步研究。
一、AARS的诊断及鉴别诊断AARS诊断主要通过临床病史结合影像学检查。影像学检查一般首选X线即颈椎张口正侧位,X线检查方便快捷且辐射低、费用低,但由于颌骨、牙齿的遮挡、患儿依从性差以及AARS导致的颈椎旋转固定等原因,致X线诊断困难。颈椎CT结合三维重建技术可以更好地显示各断面骨性结构位置,对齿状突与寰椎两侧块的间距、齿状突与寰椎前弓距离判断更加精确,而且不受结构重叠、投照角度及患儿体位影响。依照Fielding分型,本研究Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型比例分别为62.70%、27.93%、5.66%、3.71%,Ⅰ型最高发,Ⅳ型最罕见。谭明生等[4]根据病因、症状、体征、X线片、三维CT重建和牵引复位、手术松解和创伤因素等,制订了寰枢椎脱位TOI分型,将其分为:牵引复位型(T型)、手术复位型(O型)、不可复位型(Ⅰ型)。TOI分型对于选择治疗方案、手术固定方式及融合范围有较高的临床指导价值[5]。寰枢椎管空间相对较大,因此儿童发生AARS时极少出现脊髓压迫症状。但当AARS合并神经损伤症状时,就有必要进一步行MRI检查。因为MRI检查不仅在显示脊髓方面有优势,对于寰枢关节韧带、关节囊、关节内滑膜及积液、周围肌肉水肿情况皆有明显的优势。怀疑患儿合并其他软组织疾患,如咽后壁脓肿、脊髓占位等,必须完善颈椎MRI检查。因正常儿童寰枢间隙也可能存在不对称的情况,因此AARS诊断需结合临床症状,不能单纯通过影像学资料判断。
通过27例特殊病例的研究分析,我们总结出诊断AARS时需鉴别以下原发疾病:①感染:包括化脓性感染、特异性感染。化脓性感染常见于扁桃体炎、咽后壁或咽旁的炎性改变或脓肿。发病前期患儿常有咽部不适、纳差等症状,部分患儿可出现发热,甚至高热不退,血常规白细胞及C-反应蛋白升高,MRI检查可见局部混杂高信号表现;特异性感染最常见的是结核,其中椎体结核多见,附件结核罕见,患儿可有午后低热、纳差、夜间盗汗等表现,部分结核并发有寒性脓肿,胸片可能发现结核原发灶,血常规可正常,血沉指标常升高,结核菌素试验、结核感染T细胞斑点试验、结核抗体检查阳性率不高,X线可见骨质破坏、椎间隙变窄、死骨等表现,结核常有椎间盘的破坏;②肿瘤:骨嗜酸性肉芽肿好发于儿童及青少年,男性多见,好发部位为颅骨、脊柱、肩胛骨、骨盆等扁骨,发生在脊椎比例为6.5% ~25%[6]。该病变可单发也可多发,血常规可正常,血沉指标常升高,X线一般表现为椎体骨质破坏,伴有椎旁软组织肿块影;MRI检查显示骨嗜酸性肉芽肿的椎间盘信号正常,诊断一般需病理活检[7];除此之外,肿瘤性病灶还需排除颅内、脊髓内各种良恶性肿瘤,当患儿合并有头痛、头晕、呕吐症状时,需高度怀疑颅内占位可能,完善头颅MRI检查;③先天性结构畸形:患儿可无明显诱因下出现AARS,部分结构畸形可导致患儿症状持续时间长,且保守治疗后改善不明显,一般X线或CT检查可提示合并先天性结构畸形;④出血:常发生于颈部外伤后,当合并血管畸形时无明显外力作用下出现,一般症状出现快且病情加重迅速,X线不易诊断,CT、MRI检查可明确病灶范围。除此之外,孙祥水等[1]建议在发现AARS的同时需与颈椎髓核钙化、多发性抽动、良性阵发性斜颈、川崎病、病毒性脑炎等进行鉴别诊断。
二、AARS的治疗寰枢椎旋转性半脱位大部分可选择保守治疗,包括:颈托制动、枕颌带牵引、颅骨牵引、头颈胸石膏、头颈胸支具及Halo支架等。临床症状轻的可以考虑颈托制动、卧床休息,若颈托制动7 d仍不能改善或初诊时临床症状即较重,则建议入院行枕颌带牵引治疗。本研究346例患儿在首诊时接受颈托制动、卧床休息治疗,90.17%的患儿治疗后临床症状消失,9.83%患儿治疗后症状改善不明显,接受入院枕颌带牵引,其原因可能与患儿医从性差,在家不配合制动;首诊时患儿症状已较重,家属拒绝入院牵引等相关。患儿就诊时即主诉头痛、头晕、呕吐症状,需排除颅内占位可能,在头颅MRI检查结果出来前应避免牵引治疗。入院时不存在但牵引后出现头痛、头晕不适者,需暂停牵引待症状改善后减轻牵引重量,再次牵引若仍感不适,则立即停止牵引。牵引时出现头痛、头晕不适的可能原因如下:①牵引重量大;②部分患儿颈部歪斜时间长,牵引后关节复位、头部体位改变迅速;③颈部肌肉长期痉挛,牵引后可能出现颈部不适感。对于牵引下仍不能复位、有脊髓神经症状、MRI提示脊髓明显受压、先天性畸形或横韧带断裂导致寰枢椎关节持续不稳者,则需手术治疗。手术方法包括前路手术[8]、后路手术[9]、前后路联合手术[10, 11]。后路融合固定是治疗AARS的经典术式,包括改良的C1侧块螺钉-C2椎弓根螺钉棒技术、侧块关节内皮质骨块植入结合侧块椎弓根钉棒内固定等[12];也有学者采取全麻下颅骨牵引结合单纯后路固定或者联合前路松解手术治疗AARS[13]。术中应用数字化技术构建三维模型,可实现对儿童寰枢椎椎弓根三维立体观测及其椎弓根螺钉置入参数的精确测量与设计,降低手术风险,提高手术成功率[14]。
寰枢椎旋转性半脱位常见于上呼吸道感染及外伤后,诊断需结合临床症状及影像学表现,同时需排除肿瘤、感染、出血、先天性结构畸形等疾病,颈托制动及枕颌带牵引治疗效果显著。
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