肺动脉闭锁合并室间隔缺损(pulmonary artersia with ventricular septal defect, PA/VSD)是一类常见的复杂先天性心脏畸形，固有肺动脉的起源和发育是决定手术方式的关键因素^[1-3]。部分固有肺动脉发育良好者可考虑一期根治术，对大部分不满足一期根治条件的PA/VSD患儿通常采取分期手术，常用的两种姑息手术方式是改良B-T分流术和右心室-肺动脉重建术。改良B-T分流术存在管道闭塞、促进肺血管发育作用有限等缺点，而右心室-肺动脉重建术可提供生理性的前向血流，有助于肺血管床发育及术后管理^[4]。然而，关于右心室-肺动脉重建术后效果评价的研究较少。本研究旨在比较改良B-T分流术和右心室-肺动脉重建术在PA/VSD分期治疗中的效果，现报道如下。

2012年1月至2017年6月共26例PA/VSD患儿在华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院行改良B-T分流术或右心室-肺动脉重建术，根据手术方式不同，将26例患儿分为改良B-T分流手术组和右心室-肺动脉重建组。改良B-T分流手术组9例，其中男童5例，女童4例，年龄为3个月至5岁；右心室-肺动脉重建组17例，其中男童11例，女童6例，年龄为1个月至7岁。所有接受姑息手术的患儿均为第一次手术治疗，两组患儿的临床资料差异无统计学意义(P>0.05)，见表 1。

表 1(Table 1)

表 1 两组患儿术前临床资料比较(x±s) Table 1 Comparing preoperative clinical data of two groups(x±s) 分组 例数 体重 (kg) 身高 (cm) 月龄 (月) 术前经皮氧饱和度 (%) 术前Nakata指数 (mm2/m2) 改良B-T分流组 9 9.65±4.18 65.55±15.23 28.76±15.21 65.60±10.15 89.15±15.70 右心室-肺动脉重建组 17 10.14±2.71 71.20±12.69 30.36±17.50 60.80±9.40 85.45±12.11 t值 - 0.385 -0.185 0.415 0.327 -0.229 P值 - 0.422 0.677 0.208 0.539 0.621

表 1 两组患儿术前临床资料比较(x±s) Table 1 Comparing preoperative clinical data of two groups(x±s)

依据多中心临床经验，PA/VSD患儿行姑息手术治疗的适应证为McGoon值＜1.2或Nakata指数＜150 mm²/m²。采用何种姑息手术，由手术者经验决定。改良B-T分流术根据患儿体重、年龄选取相应大小的Gore-Tex管道，行右锁骨下动脉或无名动脉与同侧肺动脉连接，Gore-Tex人工血管管径3.5 mm 2例，4.0 mm 4例，5.0 mm 3例。其中6例在非体外循环下完成手术，3例在体外循环下完成手术。

右心室-肺动脉重建术：固有肺动脉有一定发育的患儿(n=14)，将主肺动脉后壁下拉，应用自体心包或牛心包构成大部分外管道周径。固有肺动脉严重发育不良者(n=3)应用自体心包卷、Gore-Tex管道制作人工外管道，重建右心室与主肺动脉连接。其中5例左肺动脉开口狭窄，术中采用自体心包或牛心包加宽左肺动脉和肺动脉融合部，行左肺动脉成形术。7例先行体肺动脉侧枝结扎术，同期行右心室-肺动脉重建术。术中外管道型号选择：体重5~10 kg患儿应用6~8 mm管道；体重>10 kg患儿，管道直径为正常肺动脉直径的1/2~2/3，再根据停体外循环后动脉血氧饱和度适当调节管道直径。术后早期积极评价肺部供血情况，根据肺血供情况动态调控动脉血氧分压(PaO₂)、二氧化碳分压(PaCO₂)及肺血管阻力。

采用SPSS 18.0统计软件进行数据整理与分析，对于体重、身高、年龄、术前经皮氧饱和度(%)、术前Nakata指数、术后呼吸机辅助通气时间、ICU停留时间等计量资料采用(x±s)表示，两组间比较采用独立样本t检验；对于病死率、手术根治率等计数资料采用频数分析，两组间比较采用χ²检验。以P＜0.05为差异有统计学意义。

改良B-T分流手术组和右心室-肺动脉重建手术组术后呼吸机平均辅助通气时间分别为(27.10±18.60) h和(34.30±16.15) h，差异无统计学意义(t=-1.744，P=0.417)。但ICU停留时间分别为(3.1±1.5)d和(4.0±2.6)d，差异有统计学意义(t=2.815，P < 0.01)。改良B-T分流组术后经皮血氧饱和度维持在78% ~83%，而右心室-肺动脉重建组则维持在88% ~92%，改良B-T分流组和右心室-肺动脉重建组患者经手术治疗后经皮血氧饱和度较术前分别提高(25.4±4.6)%和(33.1±6.9)%，差异有统计学意义(t=-3.357，P=0.008)，见表 2。

表 2(Table 2)

表 2 两组患儿术后早期临床结果比较 Table 2 Comparing early postoperative clinical outcomes of two groups 分组 例数 呼吸机辅助时间 (h) ICU停留时间 (d) 经皮氧饱和度改变 (%) 手术后住院时间 (d) 病死率 (%) 改良B-T分流组 9 27.10±18.60 3.1±1.5 25.4±4.6 12.4±4.5 11.11 右心室-肺动脉重建组 17 34.30±16.15 4.0±2.6 33.1±6.9 10.6±2.2 0.00 t/χ2值 - -1.744 2.815 -3.357 0.309 2.469 P值 - 0.417 <0.01 0.008 0.365 0.040

表 2 两组患儿术后早期临床结果比较 Table 2 Comparing early postoperative clinical outcomes of two groups

改良B-T分流手术组术后发生肺渗出1例，肺部感染2例，B-T管道栓塞二次手术更换管道2例，严重低心排血量综合征1例；右心室-肺动脉重建手术组术后发生肺部渗出4例，胸腔积液1例，无尿2例，床边二次开胸探查1例。改良B-T分流术后二次开胸比例为22.22%，而右心室-肺动脉重建组术后二次开胸比例为5.88%。2例改良B-T分流术后ICU内突然出现氧饱和度下降，床边超声提示管道内无分流信号，急诊二次开胸更换管道，其中1例于术后24 h内突发心脏骤停死亡。1例右心室-肺动脉重建术后气道出血，肺部渗出严重，氧饱和度偏高，二次手术彻底结扎残留动脉导管，并调整肺动脉内径。两组患儿术后肺部渗出并发症发生率分别为11.11%和23.53%，差异无统计学意义(χ²=0.584，P=0.445)。

术后每6个月行心脏彩超或CT检查，评价心脏功能及肺血管发育情况，随访6个月至5年，右心室-肺动脉重建手术组Nakata指数改变明显高于B- T分流手术组，差异有统计学意义[(67.62±26.74)vs.(56.21±14.37), t=-3.860，P=0.008]。改良B-T分流术后5例行再次手术治疗，其中3例行根治术，2例改行姑息性右室-肺动脉重建术。右心室-肺动脉重建手术组12例接受再次手术，其中7例行根治术，2例因左肺动脉发育差行左肺动脉成形术，3例再次行姑息手术(右室流出道疏通术)。右心室-肺动脉重建手术组根治手术时间间隔为(15.10±3.22)个月，短于改良B-T分流手术组的(18.56±5.42)个月，差异有统计学意义(t=3.100，P=0.015)。通过随访发现右心室-肺动脉重建组手术根治率为47.06%，改良B-T分流手术组手术根治率为33.33%，差异无统计学意义(χ²=0.454，P=0.500)，见表 3。

表 3(Table 3)

表 3 两组患儿术后中期随访结果比较 Table 3 Comparing the mid-term follow-up outcomes of two groups 分组 例数 Nakata指数 改变(%) 手术根治率 n(%) 根治手术 间隔(月) 改良B-T 分流手术组 9 56.21±14.37 3(33.33) 18.56±5.42 右心室-肺动 脉重建手术组 17 67.62±26.74 8(47.06) 15.10±3.22 t/χ2值 - -3.860 0.454 3.100 P值 - 0.008 0.500 0.015

表 3 两组患儿术后中期随访结果比较 Table 3 Comparing the mid-term follow-up outcomes of two groups

PA/VSD的治疗目前仍然是先天性心脏病外科中具有挑战性的领域之一，固有肺动脉的起源和发育是决定手术方式的关键因素。为方便外科医师制定手术计划，PA/VSD按肺血来源可以分为3型：1型为动脉导管依赖型，肺动脉发育基本正常；2型为由动脉导管未闭(patent ductus arteriosus, PDA)和数目不一的主动脉侧支(major aortopulmonary collaterals, MAPCA)共同向发育不良的肺动脉供血；3型为所有的支气管肺段都由MAPCA供血，没有真正的肺动脉，是最严重的一种类型。大部分不满足一期根治条件的PA/VSD通常采取分期手术，常用的2种姑息手术方式是改良B-T分流术和右心室-肺动脉重建术。研究发现，改良B-T分流术后早期严重并发症的发生率相对较高，且分流手术是PA/VSD患儿病死率升高的一项独立危险因素^[6]。可能原因如下：第一，改良B-T分流术改变了患儿肺循环及体循环的血流状态，属于非生理性血流；第二，人工血管需要接受抗凝治疗，抗凝不足可以导致血栓形成、管道闭塞，有的甚至需要接受二次手术更换管道，同时抗凝过量存在出血风险；第三，关胸后管道位置的改变，远端肺血管扭曲，易导致血栓形成管道堵塞等^{[7, 8]}。Scott^[9]曾报道10例PA/VSD和TOF患儿应用Gore-Tex人工外管道建立右室-肺动脉的连接，发现术后早期效果良好，根治率也较高(80%)。有研究同样认为只要存在通畅的固有肺动脉，就可以行右心室-肺动脉重建术，由于姑息性右心室-肺动脉重建术更接近于正常解剖结构，因此术后的血流动力学更加稳定，可以提供生理性波动血流，更加有利于肺血管床和心室的发育；且无舒张期窃血，有利于心脏血供并方便术后血流动力学管理^[10]。Fouilloux等^[11]认为这种生理性血流可以避免分流导致远端肺动脉扭曲。右心室与主肺动脉的连接提供了血流向左右肺动脉的自然分布，为两侧肺动脉的对称生长提供了很好的机会，右心室的搏动性压力比从主动脉分流的压力更适合肺动脉的生长。本研究发现右心室-肺动脉重建手术组术后血氧饱和度改善更明显，早期危重症情况的发生率低于改良B-T分流手术组，术后恢复过程更为平稳。两组患儿呼吸机辅助通气时间无明显差异，而年龄小、低体重患儿呼吸机辅助时间明显延长。改良B-T分流手术组术后2例出现人工管道栓塞行二次手术更换管道，其中1例于术后24 h内突发心脏骤停死亡。而右心室-肺动脉重建手术组术后早期无死亡病例。

两组中均有部分手术在并行体外循环下进行，减少了体外循环及主动脉阻断对机体带来的不良影响，但术中存在手术视野受限、易损伤邻近结构等不足。因此，在尽量降低体外循环及阻断时间的前提下，我们更倾向于阻断下手术，操作视野更加清晰，手术更加安全^{[12, 13]}。而右心室-肺动脉重建术的优点之一就是可以在体外循环辅助下用自体心包片或牛心包对肺动脉融合部和左肺动脉实施较充分的加宽。如存在发育不良的主肺动脉，可借助部分自体肺动脉管壁，然后利用自体心包片重建右心室流出道。对于肺动脉分支狭窄者，可一并实施肺动脉成形术^[14]。本组中有8例患儿因左肺动脉与主肺动脉融合部狭窄，同时行左肺动脉成形术，但在后续的随访中，发现部分患儿需对左肺动脉行再次成形术。肺动脉交汇处管道自身的牵拉可能造成肺动脉分支张力增大而影响发育，继而出现左右肺动脉发育不平衡，因此术后应密切随访观察。有报道称B-T分流术后期根治率与年龄有关，即在l岁之前行B-T分流术的远期根治率高于1岁之后做B-T分流术者^[15]。本研究中因病例数有限未进行验证，但有2例改良B-T分流术后因左肺动脉发育欠佳，再次手术中体外循环下行左肺动脉成形术+右心室肺动脉重建术，并结扎离断人工管道。

术前心脏CTA或MRI检查提示有大的主肺动脉侧枝(直径2~3 mm以上)，如起源位置位于主动脉弓降部附近，可在体外循环开始前或开始后即刻在侧支起始部位将其结扎；如果起源位于主动脉弓降部较低位置，则选择侧开胸，找到侧支血管予以圈套，然后正中进胸体外循环开始后，打开胸膜找到侧支血管并结扎。本研究中有8例同期行MAPCA结扎术。术中再根据患儿血氧饱和度情况决定是否结扎或部分保留动脉导管，本组中2例完成右心室-肺动脉重建术后经皮血氧饱和度＜80%，予以部分保留动脉导管。临床上右心室-肺动脉重建术中经皮血氧饱和度维持满意，术后常有血氧饱和度升高、内环境紊乱及肺渗出增加等情况，可能与自体心包片或牛心包布片塑形性较差有关。术后早期需积极评价肺部供血情况，根据肺血供动态调控动脉血氧分压、二氧化碳分压及肺血管阻力，必要时需再次手术调整肺动脉内径。但本研究中两组术后肺部渗出发生率并无统计学差异，可能与病例数较少有关。

随访显示右心室-肺动脉重建术后，其肺动脉Nakata指数比行改良B-T分流术者提高约20%，且左肺动脉发育优于行改良B-T分流术者。因此对于肺动脉发育偏差、肺动脉融合部及分支狭窄的患儿，姑息性行右心室-肺动脉重建手术可能更为合适。近中期随访结果表明，姑息性右室-肺动脉重建手术可以促进肺血管发育，缩短二次手术时间间隔，但存在术后氧饱和度偏高、肺部渗出增加等风险，但是两组的住院时间、手术根治率方面并无明显差异。同时，因病例数有限，姑息性右室-肺动脉重建手术在PA/VSD治疗中的优势需积累更多的临床经验未进行验证。