室间隔缺损(ventricular septal defect, VSD)是最常见的先天性心脏病，治疗选择包括外科修补术和经皮介入封堵术^[1]。经皮介入封堵VSD已经被广泛应用于膜周部室间隔缺损(perimembranous ventricular septal defect, pmVSD)。完全性房室传导阻滞(complete atrioventricular block, CAVB)是介入治疗非常严重且有潜在生命威胁的并发症^[2]。文献报道，介入治疗pmVSD后早期发生CAVB的发生率为1.6% ~5.3%^[3]。介入术后的CAVB目前多选择内科保守治疗，有关早期手术取出封堵器治疗效果的报道较少见。本研究回顾性分析了湖南省儿童医院2006年10月至2016年8月经导管封堵介入治疗pmVSD术后发生CAVB且2周内行外科手术治疗6例患儿的临床资料，术后取得较满意的疗效，现报道如下。

2006年10月至2016年8月由湖南省儿童医院经导管封堵介入治疗pmVSD 786例，其中术后有14例(1.78%)出现CAVB，8例未行外科干预，6例在介入术后2周内行外科手术治疗。6例术前超声心动图检查pmVSD直径4~8 mm, 平均5.6 mm，不伴明显主动脉瓣脱垂及反流。6例经常规使用激素冲击治疗和异丙肾上腺素保守治疗72 h至2周未复律，早期即行外科手术取出封堵器。本研究中6例患儿，经导管封堵介入治疗后发现CAVB时间2~6 d, 平均3.8 d，介入治疗至外科手术时间4~14 d, 平均11.6 d, 见表 1。

表 1(Table 1)

表 1 6例经导管封堵介入治疗后发生CAVB行外科手术治疗患儿临床资料 Table 1 Clinical data of 6 patients undergoing CAVB surgery after catheterization and occlusion 病例 性别 年龄(岁) 体重(kg) 术前超声检查pmVSD情况 VSD封堵器型号 封堵后CAVB时间(d) 封堵至手术时间(d) 术后心律恢复时间 1 女 3 17 膜部瘤形成，基底8 mm，破口6 mm 上海记忆合金8 mm等边对称型 2 4 32 h，窦性 2 女 3 18 膜部瘤形成，基底11 mm，破口8 mm 上海记忆合金10 mm等边对称型 6 8 18 h，窦性 3 女 2 12 膜部瘤形成，基底6 mm，双破口，分别约3 mm、2 mm 北京华医圣杰5 mm边4 mm型 2 6 41 h，窦性 4 男 5 18 膜部，宽约4 mm 先健7 mm偏心型 2 13 20h，窦性 5 女 3 14 膜部瘤形成，基底5 mm，破口3 mm 华医6 mm边4 mm 3 14 15 h，窦性 6 女 3 16 膜部瘤形成，基底5 mm，双破口，分别约4 mm、3 mm 上海记忆合金6 mm边4 mm型 4 13 1 h，窦性，完全性右束支传导阻滞

表 1 6例经导管封堵介入治疗后发生CAVB行外科手术治疗患儿临床资料 Table 1 Clinical data of 6 patients undergoing CAVB surgery after catheterization and occlusion

取前正中切口进胸，常规建立体外循环。冷灌心脏停搏，切开右房，取出封堵器，直接缝合或补片修补VSD，根据情况修复三尖瓣损伤或三尖瓣关闭不全，探查有无残余分流，有无合并其他心内畸形，常规留置临时心表起搏导线，撤离体外循环，经食道超声心动图评估有无室间隔残余分流及明显瓣膜反流，评估未发现异常后予以关胸。

786例pmVSD患儿经导管封堵介入治疗术后出现CAVB14例，占同期pmVSD介入治疗的1.78%。CAVB出现时间为0.5 h至6 d，平均3 d，心电图检查明确为CAVB后常规使用激素冲击治疗和异丙肾上腺素治疗，其中7例经保守治疗恢复窦性心律，复律时间3~30 d(其中6例在两周内复律，1例在术后1个月复律)，1例术后1年仍未复律且有明显临床症状予以安装心内膜起搏器。

6例CAVB患儿中4例行三尖瓣隔瓣辅助切口；1例VSD行带垫间断褥式缝合，5例行连续缝合自体心包补片修补术；2例合并卵圆孔未闭同期修补。

6例CAVB患儿外科手术治疗后窦性心律恢复时间1~41 h，平均25.4 h，见表 1，2例因早期心动过缓，使用临时心脏起搏器，其余病例未使用心脏起搏器。术后监护室滞留时间1~4 d，平均2.1 d，术后住院时间7~11 d，平均9.6 d。随访1~6年，平均随访26.3个月，无死亡病例，6例CAVB患儿心律及心功能均基本正常，室间隔缺损修补处无残余分流，主动脉瓣及三尖瓣无明显反流。

经皮介入治疗具有创伤小、术后恢复快、疗效满意等优点，已成为先天性心脏病治疗的常规手段之一。由于封堵部位邻近传导系统，传导障碍是pmVSD经导管封堵介入治疗的常见并发症。有文献报道，pmVSD经皮介入治疗，传导障碍的发生率最高可达13%^[1]。常见的传导障碍为暂时性或永久性左右束支传导阻滞，而CAVB是其中最严重的并发症之一^[4]。文献报道pmVSD经皮介入治疗后CAVB的发生率可高达5.3%；甚至有文献报道1.7%的经皮介入治疗患儿需植入起搏器^[5]。本研究中CAVB发生率为1.78%，与以上文献报道一致。

CAVB可发生在介入治疗后数天、数周，甚至数月^[6]。CAVB的发生确切机制尚不明确，其可能的因素包括机械压迫、封堵装置对传导系统的摩擦以及炎症反应等^[7]。有文献报道CAVB的发生可能与VSD过大(>8 mm)、封堵器过大(>10 mm)、非对称型封堵器的使用以及过大的鞘管反复刺激等有关^{[8, 9]}。因此，对于pmVSD术前超声评估应尽可能精确，介入术前仔细观察造影图像，对pmVSD及其临近结构进行全面评估，若VSD显示不够清晰，建议不要勉强操作。在介入操作过程中，导管和封堵器在通过缺损时需仔细操作，应避免使用超大型号的封堵器。介入治疗术后发生的CAVB可继续进展，但处理方法各异^{[3, 9, 10]}。介入治疗术后的CAVB在某些情况下是可逆的，急性期(48 h内)和亚急性期(48 h至7 d)出现的CAVB，通过激素冲击治疗，多数患儿可在数天或者数月内恢复正常心律^[10]。本研究中14例CAVB，非外科干预的8例患儿中经保守治疗7例恢复窦性心律，这说明介入治疗术后的CAVB的确存在可逆性。

在临床工作中，没有任何方法能够帮助医生来区分到底哪些情况下CAVB是可逆的？哪些情况下CAVB不可逆的？对于经保守治疗且长期不能恢复窦性心律的CAVB患儿，安装心脏起搏器是必要的治疗措施^[11]。然而，心脏起搏器将给儿童带来终身影响，包括：起搏器故障、部分运动受限、感染以及终身需更换电池等。本研究8例CAVB患儿经保守治疗，1例术后1年安装心内膜起搏器。动物实验表明，封堵器植入心脏1个月后，心内膜即向封堵器内移行，此时再行外科手术将大大增加手术难度以及临近结构损伤的风险。早期手术(2周内)取出封堵器并修补VSD相对简单，风险亦较小。保守治疗2周仍未复律者，自动复律几率相对较小，外科取出封堵器能促进CAVB患儿恢复窦性心律^[12]。本研究对于介入治疗后早期(急性期和亚急性期)发生的6例CAVB患儿，经保守治疗72 h至2周未复律者行外科手术取出封堵器，并行pmVSD修补术，所有患儿术后48 h内均恢复窦性心律。这提示CAVB的发生与封堵器的置入密切相关，取出封堵器，能显著提高CAVB的恢复比例和恢复时间，且能有效避免发生更为严重的并发症。

由于CAVB患儿常伴有心功能不全或心衰，可出现阿-斯综合征。因此，外科手术过程中应该尽量避免过度刺激心脏，尽早行右房和升主动脉插管建立体外循环。对于心脏易激惹的患儿，开胸后尽快安置临时心表起搏器是有效的处理方法。心脏内探查时必须操作轻柔，避免过度提拉封堵器，以防止对房室束和左束支的进一步损伤。取出封堵器时，在直视下使用短鞘管，尽量将封堵器回收入鞘管。本研究的经验是：①介入治疗一周后，封堵器内即有大量纤维素性物质沉着，可能导致封堵器不能完全收入鞘管；此时，可将三尖瓣隔瓣适当切开，将辅助封堵器的取出。②术中切勿使用暴力将封堵器直接拉出，否则有割裂房室束和左束支的风险。③取出封堵器后，应使用大量的生理盐水充分冲洗心腔，以预防术后栓塞。室间隔缺损尽量采用补片修补，以减少对传导束的牵拉，室缺右下缘常规远离缺缘浅缝。④无论是否切开三尖瓣隔瓣，均需仔细探查三尖瓣情况，确保三尖瓣功能良好。同期矫治合并心内畸形。心脏复跳后适当延长体外循环辅助时间，并行改良超滤，减少心肌水肿。⑤撤离体外循环前留置临时心表起搏导线，行食道超声检查确保无残余漏及严重瓣膜反流。术后密切注意心律变化，定期随访。

部分CAVB患儿传导障碍可能由于心肌水肿或炎性反应所致，经激素冲击治疗后可恢复，此类患儿一般复律时间在3~14 d^[15]。2周以上仍未复律者，考虑与心肌水肿和炎性反应无直接关系。本研究发现6例CAVB患儿外科手术的平均时间为11.6 d。如果介入治疗后发生CAVB将严重影响心功能，且经异丙肾上腺素治疗仍有明显血流动力学影响，可考虑提早手术取出封堵器。本研究中最早手术取出封堵器的时间为介入治疗后4 d。如果经保守治疗，虽心律未恢复，但无严重血流动力学影响，可考虑继续观察到术后2周左右。如观察时间过长，可能会由于封堵器逐渐内膜化，将增加其取出难度，同样外科手术时周围组织损伤的风险亦将增加。因此，我们认为术后2周对CAVB患儿行外科手术治疗对于避免心脏缺血和纤维化导致传导组织的永久性损伤显得至关重要。

综上所述，CAVB是pmVSD介入治疗的一种严重且有潜在生命危险的并发症，其发生率、发生机制以及预防措施尚不明确，且传导障碍的恢复程度未知。对于急性或亚急性期CAVB，手术的确是一种补救措施，早期手术移除封堵器并妥善修复心内畸形，能促进传导系统的恢复，避免永久起搏器的植入。但本研究为单中心研究，病例数量有限，尚需要更长时间的随访和大样本的研究来探讨pmVSD介入治疗术后发生CAVB患儿的最佳治疗方案。