痉挛性脑瘫不仅引起患儿姿势异常与运动功能障碍,还常继发骨关节发育异常,其中髋关节发育不良尤为常见[1]。脑瘫患儿髋关节脱位或半脱位发生率高达4% ~26%,髋关节发育不良发生率更高,截骨矫形术仅适用于矫治髋关节脱位或半脱位的患儿,康复治疗对于轻度髋关节发育不良有一定效果,但随着年龄增长仍有脱位或半脱位的风险。2014年6月至2016年10月我们应用股骨头骨骺阻滞术早期干预治疗痉挛性脑瘫髋关节发育不良患儿9例(12髋),并与同期未行手术治疗的28例(47髋)进行了对比研究,现报告如下。
材料与方法 一、研究对象本研究选取2014年6月至2016年10月在扬州大学医学院附属扬州市妇幼保健院小儿骨科及康复科就诊并治疗的痉挛性脑性瘫痪患儿为研究对象,病例纳入标准:①能独立平地站立行走;②符合痉挛性脑瘫相关诊断标准[2];③年龄2~14周岁,X线片显示股骨头骨骺线未闭合;④GMFCS分级为Ⅰ~Ⅲ级,检查标准骨盆X线平片并测量股骨头外移百分比(migration percentage,MP值)为2级~3级,未行肢体手术治疗;⑤患儿家长签署知情同意,并能坚持康复治疗及随访者。排除标准:①查体及X线检查证实髋关节脱位;②不愿意进行脑瘫康复治疗或不能配合完成术后随访者。最终本研究纳入37例(59髋)痉挛性脑瘫髋关节发育不良的患儿,依据是否接受股骨头骨骺阻滞术干预治疗分为观察组和对照组。本研究通过扬州市妇幼保健院伦理委员会的审查。
二、干预方法观察组采取股骨头骨骺阻滞手术治疗,手术过程如下:患儿经静脉全麻后取仰卧位,下肢牵引床将患肢内旋位固定,常规消毒铺巾,取髋关节外侧小切口,分离皮下组织及肌肉,在C臂监视辅助下,将引导细克氏针自股骨颈下1/3处钻入至股骨头后下方,再顺克氏针置入合适长度及直径的空心螺钉(年龄≤6岁用直径4.5 mm,年龄>6岁用直径7.3 mm,长度根据克氏针进入深度决定),C臂透视确认螺钉远端通过股骨头骨骺线的后下方后,冲洗缝合切口。术后2 d可下地行走,定期换药,术后1周可常规进行脑瘫康复训练,术后2周拆线。
三、观察指标与疗效评价分别于干预前、干预后6个月、干预后1年行骨盆X线平片检查并测量股骨头外移百分比(migration percentage, MP值)及颈干角(neck-shaft angle, NSA)。
四、统计学处理采用SPSS 22.0进行数据分析。对于性别、脑瘫类型、GMFCS分级等计数资料采用频数分析,两组间比较采用χ2检验;对于年龄、MP值及NSA角等符合正态分布的计量资料采用均数±标准差(x±s)表示,两组间比较采用独立样本t检验;术前术后对比采用配对样本t检验。不符合正态分布的计量资料采用非参数检验。以α =0.05为检验水准,P < 0.05为差异有统计学意义。
结 果 一、基本特征本研究共纳入符合标准的患儿37例(59髋),均获得随访及复查。观察组9例(12髋),其中男童4例,女童5例,平均年龄(8.28±2.77)岁;对照组28例(47髋),其中男童12例,女童16例,平均年龄(7.13±2.75)岁;两组患儿基本情况比较差异无统计学意义(P > 0.05),说明两组具有可比性,见表 1。
观察组术前MP平均值34.34%,术后6个月平均值为29.18%,术后1年平均值为27.12%;NSA术前平均153.4°,术后6个月平均148.5°,术后1年平均141.2°,见表 2。典型病例手术照片见图 1。
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干预前两组MP值比较差异无统计学意义(P > 0.05),干预后6个月及1年观察组MP值低于对照组,差异有统计学意义(P < 0.05)。观察组干预后6个月及1年MP值与干预前相比差异有统计学意义(P < 0.05)。对照组干预后6个月及1年MP值与干预前相比差异均无统计学意义(P > 0.05), 见表 3。两组干预前NSA比较差异无统计学意义(P > 0.05),干预后6个月及1年观察组NSA均低于对照组,差异有统计学意义(P < 0.05)。观察组与对照组干预后6个月及1年与干预前相比NSA均有降低,差异有统计学意义(P < 0.05),见表 4。
与先天性髋关节发育不良不同,痉挛性脑瘫患儿出生时髋关节大多正常,2~4岁开始出现以股骨头外移为主要特征的髋关节发育不良,4~12岁可发展为髋关节脱位或半脱位[3]。脑瘫患儿因髋内收肌痉挛或肌张力增高,髋关节周围肌肉软组织失去平衡,导致股骨头有外移倾向[4];同时脑瘫患儿行走及运动功能相对较差,髋关节缺少正常负重刺激,导致颈干角增大,加重股骨头外移;另一方面,因行走运动功能落后,缺乏正常行走后股骨头与髋臼的同心对位刺激,且髋关节周围韧带肌肉因锻炼少而固定股骨头的作用减弱,股骨头向外及向上偏移的力量得不到有效抑制,最终导致髋关节发育不良、半脱位或全脱位[5]。有研究显示,痉挛性脑瘫患儿粗大运动功能越差,其发生髋关节脱位的风险越高[6]。脑瘫患儿并发髋关节脱位易引起下肢运动功能障碍、护理困难、坐姿不当、压疮等问题,生活质量差,且给家庭与社会增加较大的负担,因此,对其早期干预显得尤其重要[7-8]。
评估痉挛性脑瘫患儿伴髋关节发育不良的方法较多,骨盆X线片因方法简便易行,价格低廉,相对客观,临床最为常用。其中髋臼指数、中心边缘角、MP值、NSA为主要评估指标。脑瘫髋关节发育不良患儿发生髋关节脱位或半脱位的关键病理因素之一为股骨头外移,而MP值作为评估髋关节位移的指标,临床上应用最为广泛[9]。Tejese[10]研究发现,< 5岁的痉挛性脑瘫患儿MP值每年平均增加约2%,> 5岁患儿MP值每年平均增加约1.8%。因此,MP值作为评价早期髋关节发育不良的指标,具有敏感、客观、直接的优势。本研究选取MP值及NSA作为评估干预前后髋关节发育不良的主要观察指标。
痉挛性脑瘫伴髋关节发育不良的治疗极具挑战性,减少髋关节脱位所致严重后遗症的主要措施是早检查、早诊断、早治疗。Willoughby等[11]认为应自1岁起每6~12个月对痉挛性脑瘫患儿进行1次骨盆X线检查,直至骨关节发育成熟。治疗痉挛性脑瘫伴髋关节发育不良的主要原则为尽量恢复髋关节的正常解剖与功能。对于病情较轻的患儿,首选保守治疗,如康复训练、抗痉挛药物、支具佩戴、理疗、神经疗法等,主要通过调节髋关节周围肌肉力量的均衡性以及促进下肢感觉与运动功能来增强股骨头与髋臼的稳定性[12]。而对于病情较重如发育严重迟缓,行走困难、髋关节疼痛及髋关节脱位或半脱位的患儿,多需要手术干预治疗。根据股骨头外移的程度,手术治疗方法可分为抢救性手术、重建性手术和预防性手术[13]。对于髋关节已经发生脱位或半脱位的患儿,一般首选重建性手术,如股骨近端内翻去旋转截骨术、骨盆截骨术等[14];对髋关节挛缩疼痛、股骨头破坏严重、难以坐立、护理困难而不能施行重建性手术的患儿,可选择补救性手术,如股骨近端外展截骨术、股骨近端切除术、髋关节置换术或关节融合术[15]。重建性手术与补救性手术相对较为复杂,易出现多种并发症,同时也有发生髋关节再次脱位的风险[16]。预防性手术适用于已经发生股骨头外移,但未发生髋关节半脱位或脱位的脑瘫患儿,传统的预防性手术主要为髂腰肌松解、内收肌松解、闭孔神经切断等,能在一定程度上防止髋关节进展性脱位,但不能纠正股骨近端增大的前倾角与颈干角,难以恢复股骨头与髋臼的正常“同心圆”关系[17]。
本研究采取股骨头骨骺阻滞术早期干预治疗痉挛性脑瘫伴髋关节发育不良,其机理在于将合适大小的空心螺钉置入股骨头骨骺线后下方,限制该部位的骺板生长,而股骨头外上方骺板仍保持正常的生长潜力,随着生长发育过程中股骨头前上方生长速度高于后下方,纠正脑瘫患儿髋关节发育过程中过度增大的前倾角与颈干角,使股骨头与髋臼恢复相对正常的对合关系,实现“同心圆”复位,减少股骨头外移,进而减少髋关节脱位或半脱位的风险。本研究显示观察组术后6个月及1年MP值低于术前,而对照组仅实行康复治疗,MP值与干预前相比无差异,说明股骨头骨骺阻滞术能有效减轻股骨头外移倾向,达到治疗的目的。两组干预后NSA均较干预前降低,说明两种方法均可降低股骨颈干角,但观察组术后6个月及术后1年NSA均低于对照组,说明股骨头骨骺阻滞干预的效果比康复治疗效果更佳。
总之,股骨头骨骺阻滞术相对简单,创伤小,并发症少,且能达到单纯康复治疗或软组织松解达不到的改善股骨近端骨结构的目的,减少股骨头外移,降低髋关节脱位风险,值得临床推广应用。股骨头骨骺阻滞术的局限性在于需通过纠正股骨近端结构来纠正外移指数,防止发生髋关节脱位,而对髋臼指数无直接影响,对于髋臼发育不良的患儿可能需要配合其他术式。本研究不足之处在于观察组病例数较少(未发生髋关节脱位患儿的家长较少有手术意愿),随访时间较短,且股骨头骨骺阻滞术国内研究较少,无相关经验借鉴,其远期疗效还有待于进一步随访[18]。
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