淋巴管瘤是一种淋巴管源性的良性病变,属于错构瘤,好发于男性,2岁以前发病人数占总发病人数的80%～90%。淋巴管瘤可发生在含有淋巴组织的任何部位,绝大多数发生在颈部、腋窝和四肢[1],目前针对发生于胸-腹部的巨大淋巴管瘤报道相对较少。因此,笔者拟报道胸腹壁巨大淋巴管瘤1例,并结合文献复习,对该病的病因、临床表现、诊断及治疗特点进行总结。
患儿,男,3月龄,因发现胸腹壁巨大肿物3月余入院。3个月前,患儿产前B超发现右胸壁淋巴管瘤,剖宫产娩出。生后发现右胸壁下淋巴管瘤,大小约15 cm×15 cm×15 cm,伴发热,最高体温达38.6℃。考虑患儿年龄较小,未予以特殊治疗,为求进一步诊治收入我科。入院查体:神清,胸廓对称,呼吸动度一致,右侧胸部见约20 cm×15 cm×15 cm囊性肿物,质软,形状不规则,张力稍高,波动明显,淋巴管瘤处皮肤呈青紫样改变,压痛(-)。
实验室检查: ①血常规:红细胞3.26×1012/L,白细胞6.95×109/L,血小板215×109/L,血红蛋白93 g/L。②生化检查:总蛋白:56.87 g/L,白蛋白36.95 g/L。③胸腹水常规检查:红黄色,细胞总数9 600×106/L,白细胞数2 100×106/L,单核细胞58%,多核细胞42%,李凡他试验(-),有凝块。
影像学检查:CT示双侧胸腔背侧部弧形水样密度影,邻近肺组织受压实变,其它肺野未见异常密度影,右侧胸、腹壁巨大囊性肿块,腹腔、腹膜后淋巴结大小在正常范围内。考虑双侧胸腔积液,符合淋巴管瘤特征(图1)。
图1 淋巴管瘤沙培林囊内注射术前CT图像 图2沙培林囊内注射术后复发淋巴管瘤CT图像 图3淋巴管瘤切口设计 图4多房性淋巴管瘤
Fig.1 CT image of intracapsular injection of sapylin in lymphangiomaFig.2 CT image of recurrent lymphangioma after an intrathecal injection of sapylinFig.3 Lymphangioma incision design Fig.4 Multi-atrial lymphangioma
治疗及结果:左侧卧位,局麻下行“沙培林囊内注射术”,术前一天行青霉素G钠皮试,皮试阴性,将沙培林(注射用A群链球菌,山东鲁抗医药集团,批号:国药准字S19980003)4kE溶于40 mL生理盐水溶液中,配成0.1 kE/mL浓度备用。患儿采用静脉复合全身麻醉,术中B超引导下试行穿刺,抽出液为淋巴液,证实穿刺针头位于淋巴管瘤瘤体内,穿刺针穿刺抽吸出约1 000 mL黄色浑浊液体,抽尽后注入沙培林10 mL绷带加压包扎。术后发热1天,最高温度38.8℃,恢复良好,予出院观察。
病理诊断:右胸腹壁淋巴管瘤,主要由管腔不规则、大小不等的淋巴管构成,另见少许脂肪及纤维结缔组织。
随访情况:术后1个月复查,CT示右侧胸、腹壁皮下巨大囊性淋巴管瘤。淋巴管瘤横径与胸廓宽度相近(图2),淋巴管瘤大小无明显变化,行“淋巴管瘤切除术”。取左侧卧位,沿切口(图3)梭形切开皮肤即见肿瘤,为多房性淋巴管瘤(图4),囊液清亮,电切剥离皮瓣达深筋膜,将肿物切除。结扎创面筋膜,盐水反复冲洗创面,裁剪切口皮瓣。放置皮下硅胶引流管2根,依次缝合皮下组织。术中出血约20 mL,输血200 mL。术后患儿发热4 d,体温最高38.7℃,术后引流出暗红色液体,引流量逐渐减少,术后第8天拔出引流管。术后第10天切口引流管口处较多渗出,右腋下皮肤波动感明显,考虑淋巴液渗出,皮肤张力增加导致皮肤缺血坏死,给予手术室清创置管术,术后恢复良好。术后2个月复查,淋巴管瘤复发,行沙培林囊内注射术。麻醉后,B超引导下,于右侧胸壁淋巴管瘤处用20 mL空针抽吸出血性淋巴管液约15 mL,注入10 mL沙培林,术后恢复良好。
讨论多数学者认为,淋巴管瘤是由于淋巴管先天发育畸形或某些后天因素(如外伤、感染、炎症、寄生虫等)引起发病部位的淋巴液排出障碍; 前者多见于婴幼儿,后者多见于年长儿或成年人。淋巴管瘤按病理类型可分为: ①毛细淋巴管瘤; ②海绵状淋巴管瘤; ③囊状淋巴管瘤; ④弥漫性淋巴管瘤。淋巴管瘤的治疗方法包括手术切除、注射疗法、热疗、激光治疗等,其中手术治疗为首选方案。手术方法包括“囊肿完整切除”、“囊肿大部切除+破坏残留囊壁细胞”[2]2种。由于淋巴管瘤具有侵袭性,可侵犯周围组织并引起周围组织的萎缩和功能异常,因此具体治疗方法需结合肿瘤大小、侵犯周围情况、手术切除的复杂性及危险性进一步评估[3],且尽量要求一次性完整切除瘤体。但由于病变易浸润周边结构或向深处延伸,因此实际上很难做到完整切除,据不完全统计,术后并发症的发生率达12%～33%,复发率达15%～53%。本例病变为巨大囊状淋巴管瘤(又称囊状水瘤),由多个较大的淋巴囊组成,内含淡黄色透明淋巴液,混有淡血性不凝固的液体。囊状水瘤较易发生感染或出血,当感染或出血发生时,肿瘤可迅速增大,张力增加,表面呈淡红色或青紫色,透光试验可由阳性转为阴性。如果囊腔化脓,则容易扩散,感染颇难控制,预后相当差。本研究中患儿囊肿巨大,病情进展迅速,先进行穿刺确诊并引流出肿瘤内高压囊液,抽吸囊液后注射药物,通过刺激淋巴管内皮细胞产生无菌炎症反应,使纤维组织增生,淋巴管闭塞达到缩小甚至使囊性瘤体完全消失的目的。1个月后复查,淋巴管瘤复发,瘤体表面青紫色,肿瘤迅速增大,张力增加,可能为瘤体发生感染或出血,沙培林囊内注射效果不明显,遂直接进行手术切除。为尽量完整地切除肿瘤,术中先用穿刺针穿刺抽出积液,缩小肿瘤波及范围,有利于暴露出肿瘤与周围组织的界限; 对于肿瘤与血管、神经等组织致密粘连的部分,采取将囊壁切开、紧贴囊壁锐性切除炎症粘连带的方式,残余组织肿瘤内膜可用刀片刮除。任何小块瘤壁的残留都有复发的可能性。术后2个月可见明显缩小的囊肿,此时给予沙培林多点瘤体内穿刺抽吸和药液注射,药液可以扩散至瘤体的相当范围,抑制淋巴管瘤内异常淋巴管的内皮细胞生长和间质纤维化增生,患儿恢复较好,参考Ogita[4]标准可判定为治愈,肿瘤完全消失或仅残留小的硬结。
沙培林囊内注射为囊性淋巴管瘤的首选治疗方法。据统计,沙培林囊内注射后,有持续1～4 d的发热,发热多于注射后4～6 h出现,12～36 h达高峰,后逐渐消退[5]。发热的程度主要与患儿个体差异有关,与剂量及药物无明显相关性。由于注射疗法简单方便,同时可有效避免手术中可能出现的神经损伤、外观容貌损毁等副作用,因此沙培林注射治疗淋巴管瘤总体安全有效[6]。
