Fontan手术是先天性心脏病患儿生理性矫治的一种手术方法,目前较为常用的手术方法包括内管道和外管道两种。随着手术技术及围术期监测水平的提高,近年来Fontan手术的适应证逐步扩大,围术期的病死率也在逐步下降^[1]。尽管如此,Fontan术后多种并发症的出现仍然会导致患儿恢复时间延长,患儿家庭的经济与精神负担增加。因此,本研究以2014年1月至2016年1月在本院行Fontan手术后出现并发症的47例患儿为研究对象,分析并发症的相关因素,并探讨干预措施对患儿病情改善的作用。

术后出现并发症情况:20例(内管道手术13例、外管道7例)心律失常伴低心排血量综合征、7例出现低氧血症、11例出现胸腔积液、6例出现肾功能受损、2例出现肝肾功能受损、1例出现脑部并发症。本研究中2例因室颤抢救无效死亡(病死率4.26%)。呼吸机使用时间2～160 h,胸腔引流时间4～28 d,术后监护时间3～12 d。术后并发症和临床监测情况见表1。

表1 术后并发症和监测情况[M(Min～Max)]
Table 1 Postoperative complications and monitoring[M(Min～Max)]

Fontan术后常发生心律失常,从而限制了心室充盈造成房室不同步,前负荷降低,心排量减少,最终导致组织脏器灌注不足而出现低心排血量综合征,严重者可能出现严重交界性异位心动过速,这可能是Fontan术后患儿病死率较高的原因之一^[3]。心律失常与心房内操作损伤窦房结血供、切口缝合及术后心房压增高影响到心脏传导系统有关^[4]。本研究中内管道手术患儿中心律失常发生率为13/67(19%),外管道发生率为7/91(7%),这可能是因为实施外管道手术的患儿因避免了心房内操作,因此心律失常的发生比例少于内管道手术。1990年Marcelletti等为进一步解决该问题发明了心外管道的全腔静-脉肺动脉吻合术(total cavopulmonary connection,TCPC),该手术方法减少了右房手术操作,避免了较高的右房压,相对其他术式可以进一步降低术后早、中期心律失常的发生率^[5]。但目前心外管道材料具有无法生长的缺点,所以并不适合低龄患儿。与其他术式相比,Fontan术后右心室无收缩射血功能,肺循环处于流量灌注状态,心排量受到血流的限制并随压力阶差而变化^[6]。增高腔静脉压力和降低肺循环阻力是改善血液回流、确保有效心排出量的重要机制,但腔静脉高于15～20 mmHg时,心律失常发生几率会增加。本研究发现部分发生心律失常的患儿是由于心房压超出有效压力范围而导致的,通过给予正性肌力药物、抗心律失常药物或起搏器辅助治疗后症状缓解,但仍有2例患儿因室颤低心排血量综合征而死亡。

行Fontan手术的患儿由于心室缺乏泵血功能,导致肺循环血量处于流量灌注状态。肺血管阻力是影响肺循环血量、心室前负荷、心排血量的关键因素^[7]。本组患儿术前均行心导管或核磁共振检查以了解术前肺血管情况,术后在呼吸机的应用上尽可能降低气道压、维持PCO₂<35 mmHg,尽量不用PEEP以避免肺循环阻力。根据Fontan术后血液动力学特征,患儿术后血气参数恢复正常后应尽早撤离呼吸机、恢复自主呼吸降低胸内压改善肺静脉回流,从而提高心排量。另外,需及时清除气道分泌物并配合雾化吸入改善低氧血症,将SPO₂维持在90%左右。本研究中有7例患儿术后出现低氧血症(SPO₂<75%)导致呼吸机撤离困难,呼吸机平均使用时间为48 h(20～160 h)。相关研究表明术后低氧血症主要与术前肺动脉高压、术中体外循环、主动脉阻断时间过长加重心肌缺血再灌注损伤及使心肌无氧酵解替代有氧代谢,出现严重供能不足等有关^[8]。另外,对于存在由左向右分流的先天性心脏病,由于术前肺血流量增加,肺毛细血管肌性化,易出现肺动脉高压危象^[9]。本组患儿中,7例术后出现低氧血症的患儿中有5例因术前肺血管发育较差导致术后肺血管阻力高、跨肺压(中心静脉压和左心房压之差)大于10 mmHg,在排除心功能不全、心律失常、胸腔积液等原因后,应用特异性降低肺循环阻力的药物后改善,2例通过使用正性肌力药物心肌功能好转后均成功撤离呼吸机。

胸腔积液导致引流时间过长(引流时间>2周)是Fontan术后常见并发症之一^[10]。本组胸腔积液患儿引流留置时间为8～28 d(平均15 d),其发生原因与手术操作损伤胸导管、术后患儿体静脉高压影响胸导管淋巴回流、胸导管内压力增高等因素有关^[11],可通过维持有效的腔静脉压来减少因腔静脉压力增高、静脉回流受阻导致的液体渗出,并调整血容量和胶体渗透压改善微循环。氧气的持续吸入可改善肺循环,降低肺阻力,减少液体的渗出^[12]。此外,应密切观察胸腔引流液的性状,当出现乳白色引流液时应及时做胸水检查以帮助确诊是否为乳糜胸,饮食上应指导患儿家属给予低脂高蛋白饮食,减少乳糜液的渗出。除此以外,对于引流量突然减少的患儿需警惕管道阻塞引流不畅是否因胸腔积液引起,观察患儿有无呼吸音减弱、氧分压降低、呼吸困难等现象,并进一步通过胸片或超声及时确诊并积极处理。

术后心肌收缩、舒张功能不全可引起心排量降低,造成有效血容量不足脏器缺血或腔静脉压过高,最终引起术后多脏器功能的受损。磷酸二酯酶Ⅲ抑制剂(如米力农)不仅可以降低肺小血管阻力,而且可以改善心脏舒张功能降低前后负荷,改善脏器供血^[13]。扩血管药物需在保证有效循环血量的前提下应用,以防血管扩张后部分血量集聚于容量血管,回心血量减少而导致的低心排血量而造成重要脏器灌注不足^[14]。本研究中6例患儿在出现肾功能受损的表现后,通过改善心功能,增加心排量的方法提高肝、肾血流灌注,尿量逐渐恢复正常。对于不能维持液体负平衡,血钾、血尿素氮和肌酐逐渐升高的患儿,应及时行腹膜透析治疗。腹膜透析不仅能有效改善肾功能,还能减少腹水对腹部静脉的压迫,从而改善静脉回流增加回心血量。在治疗过程中患儿主诉腹部疼痛应警惕是否肝淤血造成的肝脏胀痛。通过观察神志、瞳孔及对光反射及时发现Fontan术后患儿是否伴有脑部并发症,在本研究中有1例患儿因及时发现在未使用镇静剂情况下出现神志反应淡漠,检查无颈项强直,病理反射巴氏征阴性,无脑血管病史,CT检查结果仅轻度脑水肿表现,立即予以头部冰袋降温并使用药物改善脑细胞代谢降低颅内压,随后患儿情况好转。

综上所述,Fontan手术方法已经被临床广泛应用。而术后腔静脉压力、肺血管阻力、心功能等引起的病情改变已被证实是延迟Fontan术后恢复的危险因素^[15]。对Fontan术后并发症发生的相关因素进行分析并采取有效的预防及干预措施,不仅可降低术后并发症的发生,而且可帮助改善患儿病情,促进早日康复,降低病死率。