1.南华大学护理学院(湖南省衡阳市,421001); 2.湖南省儿童医院护理部(湖南省长沙市,410007); 3.湖南省儿童医院骨科(湖南省长沙市,410007)
1.University of South China,Hengyang 421001,China; 2.Department of Nursing,Hunan Children's Hospital,Changsha 410007,China; 3.Department of Orthopedics,Hunan Children's Hospital,Changsha 410007,China.Corresponding author:Xie Jianhui,Email:907139834@qq.com
Congenital Pseudarthrosis of The Tibia; Tibial Lengthening; Knee Joint; Flexion Contracture
DOI: 10.3969/j.issn.1671— 6353.2018.07.012
备注
引言
先天性胫骨假关节(congenital pseudarthrosis of the tibia,CPT)是肌肉骨骼系统最难治疗的罕见病之一,其发病机制尚不明确[1-6]。胫骨短缩是该病治疗中常遇到的问题之一[1,7-8]。Ilizarov建立的“张力-应力法则”即生物组织缓慢牵伸产生一定张力,刺激骨骼及其附属组织的再生,在此基础上开展的联合手术加胫骨延长术是治疗CPT伴胫骨不等长儿童的有效手术方案之一[1,3]。但延长过程中可继发血管神经损伤、轴线移位、针道感染、关节挛缩或脱位、固定针折断、截骨延长段延迟愈合或不愈合等,其中膝关节屈曲挛缩易发生于延长后期[1-3,10]。轻度屈膝,可致步态明显异常; 屈膝>40°,将造成下肢行走功能严重障碍[11]。CPT儿童与由创伤等原因所致肢体不等长的胫骨延长有显着差异,因为假关节处骨质发育不良,组织再生速度慢,外固定架佩戴时间更长[1,3,12-13],这可能增加膝关节挛缩或僵硬的风险。为降低这一风险,湖南省儿童医院骨科对42例联合手术加胫骨延长术患儿实施“三联方案”(即阶段性功能锻炼、佩戴胫骨延长辅助支具、延长速度个体化),平均随访8个月,效果满意,现报道如下。
1 材料与方法
2 结 果
42例患儿平均随访8个月(4~17个月),外固定架平均佩戴228 d(120~456 d),平均延长长度4.4 cm,愈合率100%,平均愈合指数52 d/cm。术前膝关节功能均为优,拆除外固定架时优40例,良2例。膝关节功能评价为良的2例患儿,究其原因可能为患儿没有坚持每日患肢伸直8 h以上,半年后随访,通过功能锻炼,均恢复了膝关节正常的活动范围。无一例发生血管神经损伤、轴线移位、关节脱位、固定针折断、不愈合等并发症。
3 讨 论
秦泗河等[10]认为Ilizarov外固定架应用于胫骨延长过程中,延长后期易出现屈膝畸形、马蹄内翻足、屈趾畸形等。发生膝关节屈曲挛缩的可能原因为: ①术后疼痛,患儿膝关节长期不活动,导致静脉和淋巴回流不畅,膝关节周围组织中浆液纤维性渗出和纤维蛋白沉积,发生纤维粘连,并伴有关节囊和周围肌挛缩,致使膝关节屈曲挛缩。②在牵伸过程中,超过一定限度,肌肉组织再生失控,发生挛缩,最终导致膝关节挛缩甚至僵硬[16-17]。潘淑琴等[18]报道43例应用改良Ilizarov技术行胫骨延长的患者中出现膝关节挛缩6例(14.0%)。程富礼等[19]报道34例行Ilizarov技术肢体延长患者中出现膝关节屈曲挛缩6例(17.6%),后经功能锻炼或麻醉下功能恢复。秦泗河等[10]认为出现畸形后,可先进行功能锻炼、手法扳正等方法进行矫正,如果无效则需通过辅具或者再次手术进行矫正。但无论是否需要通过辅具或手术恢复膝关节功能,并发膝关节挛缩或僵硬在增加患儿痛苦的同时,会增加患儿及其家属心理压力,影响其治疗信心和对医务人员的信任。
CPT患儿伴有胫骨短缩的主要原因为: ①术前胫骨假关节处的骨吸收和远端骺板、胫骨的生长受抑制[3,20]; ②术中胫骨假关节及其周围错构瘤样组织切除。本组患儿应用联合手术加胫骨延长术解决胫骨短缩问题,平均愈合指数52 d/cm,较多位学者报道的的胫骨延长平均愈合指数34~38 d/cm更高[19,21],证明CPT与其它原因所致肢体不等长的胫骨延长更难实现愈合。由于该特殊性,外固定架穿戴时间延长,这增加了膝关节挛缩或僵硬的风险。而如何预防CPT胫骨延长患儿并发膝关节屈曲挛缩的详细报道比较罕见。本组42例患儿采取阶段性功能锻炼、胫骨延长辅助支具、延长速度个体化“三联方案”,Ilizarov外固定架平均固定228 d,拆除时仅2例(4.8%)发生轻度膝关节屈曲挛缩,经功能锻炼,半年后随访均恢复正常膝关节活动范围。
3.1 阶段性功能锻炼积极进行功能锻炼是预防和治疗关节挛缩的有效办法。但胫骨延长可致患肢疼痛,尤其是延长超过组织弹性限度后的生物学适应期[22]。年龄较大患儿由于心理恐惧、怕疼,往往不愿意早期功能锻炼; 年龄较小患儿,尚不能理解功能锻炼的方法和重要性,配合度相对较差; 且CPT患儿术后存在潜在再骨折风险[23-24],家长往往担心再骨折,不敢强迫患儿行功能锻炼,这些均可能降低CPT患儿术后功能锻炼的依从性。基于这些原因管床医生和责任护士在给家长讲解功能锻炼的方法及其重要性的同时,应告知家长伊氏架固定的强度较好,这些轻柔的锻炼不会影响骨愈合进展或导致骨折; 较大患儿,应鼓励患儿行主动功能锻炼,以达到膝关节、肌力同时锻炼的目的; 较小患儿,应鼓励家长帮助患儿行被动功能锻炼。
3.2 佩戴胫骨延长辅助支具考虑到影响CPT患儿功能锻炼依从性的负面因素,本组患儿均佩戴胫骨延长辅助支具,夜间将患肢锁定于完全伸直位8 h以上,其余时间取下护具。与修红闽等[22]报道的在下肢延长过程中,若发现膝关节屈曲挛缩现象,可白天指导患儿功能锻炼,夜间将膝关节用沙袋加压于伸直位的原理相似,即达到促进肌肉牵拉以利再生、保持关节韧带牵拉状态及避免患儿因怕痛而长期屈曲膝关节的目的。与谢鑑辉等[25]报道的应用自制膝关节辅助支具预防股骨不等长并股骨延长患儿的佩戴方法不同,其建议每日锁定膝关节于完全伸直位至少9 h,锁定于90°屈曲位不少于10 h。两项研究都显示效果良好,但何种佩戴方式既能保证最佳效果,同时能满足患儿最高舒适度,还需进行更多大样本的随机对照研究作进一步探讨。
3.3 延续性医疗护理实现延长速度个体化CPT患儿术后假关节处组织再生速度慢,延长速度和频率较一般延长情况更需谨慎。梅海波等[3]2013年报道的CPT患儿愈合后应用Ilizarov技术行胫骨近端延长术,提出根据胫骨延长间隙的骨痂形态调整延长速度。考虑到患儿行动不便、潜在感染、再骨折风险及外地患儿较多等原因,本组患儿开展了在延续性医疗护理的基础上结合骨痂形态、患儿反应调整延长速度,实现了延长速度个体化。若患儿出现肢端刺痛、麻木等异常感觉,或膝关节不能完全伸直等情况时说明延长速度过快致血管、神经、肌肉过度牵张,此时应停止延长并复查。若未出现异常反应,则术后每两周到门诊复查X线片,外地患儿可在当地复查后将X线片寄到本院,经医生分析后,护士电话告知家属延长速度是否需要调整及伊氏架拆除时机,整个延长过程是动态可控的,延长速度具有个体化特点,为促进CPT患儿这一特殊群体胫骨延长处愈合和预防延长过快导致膝关节屈曲挛缩提供了保障。
4 结论与展望
在对患儿实施阶段性功能锻炼、佩戴胫骨延长辅助支具时,以延续性医疗护理为基础实施延长速度个体化,可有效预防CPT应用Ilizarov技术行胫骨延长患儿膝关节屈曲挛缩的发生,值得临床推广。但本组有2例患儿将膝关节锁定于完全伸直位时有明显不适感,导致患儿不能配合使用辅助支具,发生了轻度膝关节屈曲挛缩。后期还需在提高胫骨延长外固定操作技术和辅助支具的舒适性方面做更多的研究。
1.1 临床资料选取2013年7月至2016年11月间收治的42例CPT合并胫骨短缩,实施联合手术加胫骨延长术的患儿为研究对象。其中男27例,女15例; 左侧18例,右侧24例; 伴有神经纤维瘤1型20例,平均手术年龄5岁7个月(1岁1个月至16岁),平均术前肢体短缩4.3 cm。
1.2 方法1.2.1 手术方法联合手术加胫骨延长术[1,3]:在胫骨假关节及其周围错构瘤样组织切除、经足踝置入钛制髓内棒、Ilizarov环形外固定架加压固定、自体髂骨包裹式植骨联合手术的基础上,一期实施胫骨近端截骨逐渐延长术。
1.2.2 预防膝关节屈曲挛缩方法-“三联方案”阶段性功能锻炼:结合患儿年龄、肌力、耐受度以及伤口和针道渗出情况进行功能锻炼,每天2~3次,每次5~20 min,活动范围和强度循序渐进。术后第1周锻炼方式主要为被动膝关节屈伸训练,允许手术部位有轻微疼痛,其余时间用体位垫将患肢抬高15°~30°。术后第2周患肢肿胀基本消退,局部疼痛减轻,可练习直腿抬高和主动膝关节屈伸训练,由于Ilizarov外固定架的重量和患儿肌力原因,开始时可在护士、家长协助下进行。2周以后,鼓励患儿站立和行走,以改善下肢静脉、淋巴回流和促进骨骼间的微动,从而加速骨骼愈合。活动方式搀扶站立过渡到独自站立,时间由几秒至几分钟,开始时患肢远端可出现发绀、发麻等现象,因为血液循环靠肌肉的收缩泵血,而克氏针的固定穿过肌肉组织会限制其收缩,从而影响下肢静脉回流。当发绀、发麻等现象消失后,鼓励患儿行走。
佩戴胫骨延长辅助支具(图1):术后1周根据患儿大腿长度、周径定制胫骨延长辅助支具穿戴在患儿大腿上,固定在Ilizarov近端环上,夜间用支具上的锁定装置将膝关节锁定于完全伸直位8 h以上,其他时间取下支具,允许膝关节自由活动和功能锻炼。
个体化延长方案:术后1周开始延长,速度为0.5 mm/d,分3~4次完成。每2周复查X线片,检查胫骨延长处骨痂生长情况,并结合患儿反应酌情调整延长速度和方式。X线若显示骨痂形状为圆柱形、纺锤形,仍以0.5 mm/d(甚至更快)至1 mm/d的速度延长; 若为凹陷性骨痂,则将延长速度调整为0.25 mm/d; 若新生骨痂形态为中央型、侧边形则暂停延长2周。2周后复查X线片,当骨痂周围出现新生骨痂时,再以0.25 mm/d速度延长。如果延长过程中患儿出现肢端刺痛、麻木等异常感觉,或膝关节不能完全伸直,立即停止延长,至症状消失后方可继续延长。
1.2.3 评估指标评估指标包括膝关节功能评价、X线愈合评价、愈合指数(骨骼延长1 cm并完成皮质化所需要的时间天数)、其它并发症等。X线片上胫骨至少两侧皮质连续判定为胫骨假关节早期愈合[14]; 膝关节功能评价按Judet标准[15]: 优:关节活动范围>100°; 良:关节活动范围80°~100°; 可:关节活动范围50°~80°; 差:关节活动范围<50°。
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