很早以前就有文献报道尿道下裂患者中前列腺囊的存在,尤其在会阴型尿道下裂中阳性率高达57%[3]。很多医生也推荐在重型尿道下裂患者中行膀胱尿道镜检查,以了解是否合并前列腺囊[4]。关于前列腺囊的表述,在以前的文献中,也有称为苗勒管,因为在男性胚胎第8周后,由睾丸支持细胞产生抗苗勒氏激素(AMH),使同侧的苗勒管退化,而前列腺小囊和睾丸附件是其退化的残留[5]。
尿道下裂合并前列腺囊主要表现为反复附睾炎、尿路感染、排尿困难、囊内结石、残余尿等,其中最主要症状是反复发作的附睾炎[6]。这是因为前列腺囊的解剖位置毗邻射精管,扩大的前列腺囊容易引起尿液反流或者储存少量残余尿,逆行通过射精管感染附睾所致。本组4例表现出反复附睾炎的患者均是会阴型,前列腺囊的长度均超过2 cm,可见巨大的前列腺囊与反复附睾炎密切相关。
病史和体查基本无法诊断前列腺囊,影像学检查亦很难发现。本组仅3例(6.4%)在VCUG检查中被发现。因为前列腺囊的开口较小,大部分时候呈闭合状态,在造影中顺行的尿道压力会压迫前列腺囊开口,很少有造影剂能反流入前列腺囊中。也有学者尝试用MRI检测前列腺囊,但阳性率也不满意[7]。随着B超技术的成熟,这种非侵袭性的检测方式得到了更多肯定[8]。本组B超发现前列腺囊的阳性率为65.9%,尤以阴囊型和会阴型中阳性率高,分别为66.6%和85.7%。因此泌尿生殖系统B超可以作为重型尿道下裂的首选检查[9]。目前,膀胱镜及输尿管镜被广泛应用于儿童泌尿内镜检查中[10]。膀胱尿道镜检术可以直接观察到前列腺囊的位置并测量长度,巨大或不规则的前列腺囊可留置硬膜外导管再造影,镜检是确诊的方法。
在尿道开口于会阴部位的患者中,前列腺囊的平均长度明显高于其他两组,差异有统计学意义(P<0.05),提示越严重的尿道下裂,其合并前列腺囊的长度越长,临床表现也更明显,这也能解释本组出现反复附睾炎的4例患者均为会阴型尿道下裂。
前列腺囊的大小并非前列腺囊切除术的绝对标准[11]。目前主要根据患者临床表现以及B超等影像学检查,结合膀胱尿道镜检查结果,综合考虑是否行前列腺囊切除术。尽管很多重型尿道下裂患者存在前列腺囊,但没有症状的患者常予定期观察,如出现反复尿路感染或者附睾炎、血尿、脓尿,则使用抗生素治疗,如治疗无效,再选择手术治疗[12]。不同术式其手术成功率也不尽相同[13]。
手术方式包括开放手术和腹腔镜手术两种,目前多采用腹腔镜手术,开放手术已逐渐被淘汰[14]。有文献报道腹腔镜手术成功率78%~100%不等,这也与样本量偏小有关[15,16]。腹腔镜手术操作时要格外仔细,因为前列腺囊在腹腔内毗邻输精管、射精管、膀胱、前列腺、直肠和盆腔神经等[17]。本组有3例采用膀胱尿道镜辅助腹腔镜手术,术中将膀胱镜或输尿管镜置入前列腺囊最远端,在镜子顶部光源的照射下,可以清晰找到前列腺囊的顶端,从而精准观察前列腺囊的毗邻关系,继而完整剥离前列腺囊。
对于尿道下裂合并前列腺囊的治疗,国内很早就有相关文献报道,但提及前列腺囊诊断及治疗的研究并不多。由于很多重型尿道下裂患者如果没有反复尿路感染、血尿及排尿困难等症状,则很少行泌尿生殖系B超或膀胱尿道镜检术,临床上前列腺囊的漏诊较多,这和Hester AG等[12]的研究发现相同。我们对于重度尿道下裂的诊治流程是:完善泌尿系盆腔B超以及VCUG,进行膀胱尿道镜检术,最后根据患者临床表现制定合理的治疗方案; 腹腔镜下手术能在腹腔中有效凸显前列腺囊的位置,从而精准切除前列腺囊。