基金项目:济南市科技局课题(2014— 39)
山东大学齐鲁儿童医院胸外肿瘤外科(微创外科)(山东省济南市,250022),Email:wuyrr@163.com
Qilu Children's Hospital,Shandong University,Jinan 250000,China
Thoracscopes; Bronchopulmonary Sequestration; Lobectomy; Treatment Outcome; Child
DOI: 10.3969/j.issn.1671— 6353.2018.05.004
备注
基金项目:济南市科技局课题(2014— 39)
引言
肺隔离症是一种少见的先天性肺部发育畸形,约占肺先天性发育异常的0.15%~6.4%[1,2]。其主要特征是病变与正常的肺支气管树无交通且由体循环供血。根据有无自身胸膜,通常将肺隔离症分为两种,有自身胸膜包绕的叶外型和无自身胸膜包绕、位于正常肺组织内的叶内型[2]。叶内型肺隔离症与支气管有正常或病理性通道,易发生反复感染,常表现为呼吸道感染症状,如发热、胸痛、咳嗽、咳痰、痰中带血或咯血等; 叶外型肺隔离症可长期无症状,多在体检时发现[3]。由于肺隔离症缺乏特异性临床表现,诊断相对困难。目前肺隔离症的主要影像学检查包括X线、CT、MRI、MRA、DSA、MSCTA(多层螺旋 CT 血管成像)等。CT为主要诊断手段,表现为肺下叶条索状病变与胸主动脉、脊柱或下肺静脉相连,病变整体形态为尖部指向脊柱旁的楔形影[4]。很多学者认为MSCTA是诊断肺隔离症的最佳影像学检查方法[5]。MSCTA能清晰分辨异常血管的起始、走向、尺寸、数量及与周围血管的解剖关系,同时可以立体旋转全方位观察,并可提供异常肺实质、气管及周围肺组织等具体信息,使诊断更加明确,为手术提供准确的影像学指导[6]。肺隔离症的治疗主要采取手术切除。手术途径有传统开胸和电视胸腔镜手术。手术治疗可明确诊断,还能预防可能继发的反复感染、大咯血、心力衰竭、潜在恶性变等,同时对并发的其它先天性畸形作出诊断和相应处理[7]。近年来,电视胸腔镜手术(VATS)以其创伤小、围手术期病死率低、术中出血少、对肺功能影响小、术后恢复快等优点,得以迅速普及[8-10]。本院自2014年2月至2017年8月采用全胸腔镜手术治疗33例肺隔离症患儿,疗效满意。
1 材料与方法
1.1 临床资料2014年2月至2017年8月本院共实施全胸腔镜手术治疗肺隔离症患儿33例,男22例,女11例。年龄2个月至12岁1个月,平均(31.4±38.2)个月。11例为产前超声诊断。18例有反复发热、咳痰等上呼吸道感染症状。术前均行胸部CT平扫+增强扫描,必要时结合CTA(图1、图2)明确诊断。
1.2 手术方法患儿均于全麻下行全胸腔镜手术。其中30例采用支气管封堵技术单肺通气,3例3月龄以下患儿采用常规双肺通气。患儿均取健侧卧位,采用三孔法(图3),观察孔在中间,选择肩胛下角后下方或腋后线第七肋间; 两个操作孔分居两侧,与观察孔呈三角关系,根据病变所在位置予个性化调整。建立人工气胸,CO2人工气胸压力为4~6mmHg。叶内型首先处理异常动脉(图4、图5),根据术中所见选择肺叶切除术、肺段切除术或不规则肺切除术; 叶外型直接行肺隔离症切除术。其中1例合并膈疝的患儿同时行膈疝修补术。对1例膈肌内肺隔离症,术中打开膈肌,完整切除病变组织,修补膈肌。根据切除组织大小可适当延长切口取出。本组1例术中怀疑合并胸膜肺母细胞瘤,用取物袋取出。术毕常规留置胸腔引流管。切除标本送病理学检查(图6)。术后引流量<10 mL/d,复查胸片无异常后拔除胸腔闭式引流。
图1 CTA图像中肺隔离症异常血管 图2CTA图像肺隔离症异常血管 图3术中Trocar位置 图4术中所见肺隔离症异常血管 图5术中所见肺隔离症异常血管 图6切除肺隔离症组织大体形态
Fig.1 Arrows indicated abnormal blood vessels in pulmonary sequestrationFig.2 Arrows indicated abnormal blood vessels in pulmonary sequestrationFig.3 Intraoperative position of TrocarFig.4 Arrows indicated abnormal blood vessels in pulmonary sequestrationFig.5 Arrows indicated abnormal blood vessels in pulmonary sequestrationFig.6 Overall morphology of excised tissue in pulmonary sequestration.2 结 果
本组33例均顺利完成手术,无一例中转开胸手术。叶内型26例中,7例行左肺下叶切除术,12例行右肺下叶切除术,3例行右肺下叶不规则切除术,3例行左肺下叶不规则切除术,1例行左肺下叶基底段切除术; 7例叶外型均行叶外型肺隔离症切除术。手术时间50~185 min,平均手术时间(100.1±21.9)min。出血量5~30 mL。胸腔闭式引流3~8 d,平均(5.1±1.5)d。术后住院时间 4~15 d,平均(8.8±2.4)d。术后病理检查结果提示叶内型肺隔离症26例,其中1例合并肺横纹肌瘤病; 叶外型7例,其中1例为膈肌内肺隔离症,1例合并膈疝,1例合并先天性肺气道畸形(CPAM)即曾经的先天性肺囊性腺瘤样畸形(CCAM)。全组无严重并发症及围手术期死亡,术后随访2~36个月,1例不规则肺切除术患儿术后15 d出现患侧少量气胸,经再次放置胸腔闭式引流34 d后痊愈; 其余病例均痊愈,预后良好。
3 讨 论
肺隔离症发病机理尚不十分明确[11,12]。由于肺隔离症的肺组织无肺动脉供血,从而形成无呼吸功能的囊性包块,肺隔离症有自己的支气管,其囊性病变与正常支气管可相通或不相通[13]。本病左肺多于右肺,双侧同时发病极少见,绝大多数位于下叶,约60%位于后基底段[8]; 叶外型肺隔离症的肺组织有独立的胸膜。治疗以手术为主[7]。自1994年第1例胸腔镜手术治疗成人肺隔离症成功以后,越来越多的胸外科医生应用胸腔镜治疗肺隔离症[14-16]。2000年Rothenberg SS[9]等第1次在文献中描述了小儿胸腔镜下肺叶切除手术[9]。
本组33例全胸腔镜下肺隔离症手术中,30例采用气管封堵技术单肺通气,3例采用常规双肺通气; 均顺利完成手术,无一例中转开胸。我们的手术经验如下: ①异常血管处理:一般最先处理异常血管,小心分离暴露后近端以Hem-o-lok夹闭,远端用Ligasure切断。异常供血动脉往往较粗短,可以有多支,术前应仔细阅片,术中小心轻柔分离,逐一切断,避免遗漏和误伤。本组病例中异常血管最多有4支,均安全处理。②肺叶切除术:一般处理顺序为叶间裂-动脉-静脉-气管。叶间裂处理:对于叶间裂发育好、血管暴露清楚者,可以电钩分离; 叶间裂发育差、肺组织融合明显者,可以5 mm Ligasure切断,也可用切割闭合器钉合切断。本组均应用Ligasure切断之。血管处理:打开动脉鞘,紧贴动脉壁轻柔分离,逐一处理各个分支。如果远离动脉干分离,由于暴露不清、渗血多反而增加危险。可予Hem-o-lok夹闭、prolene线结扎并缝扎或切割闭合器切断,可以Ligasure直接闭合7 mm以下的血管。但本组出于安全考虑,均在近端用Hem-o-lok夹闭,然后远端以Ligasure切断。对于粗大的血管,需要10~12 mm的Hem-o-lok夹或切割闭合器。应时刻注意避免误伤变异血管,比如发自左下叶基底动脉干的异常舌段动脉,发自右下叶基底干动脉的右侧后升动脉或右中叶动脉等。本组有1例舌叶动脉发自左下叶基底动脉干,避免误伤的诀窍是扩大分离范围,充分暴露血管走形看清关系后再离断。气管处理:小年龄组气管细小,可用Hem-o-lok夹闭; 而大年龄组儿童,气管粗大,需要充分分离后以Hem-o-lok夹闭各个分支,或选用切割闭合器闭合。为避免气管瘘,本组大部分病例夹闭的气管断端辅以间断缝合。③不规则肺切除术:先离断异常血管,单肺通气后肺瘪陷,电钩环形标记边界,可配合丝线悬吊技术,Ligasure逐层切断肺组织,精细处需电钩沿血管壁仔细分离,分清界限后切除病变组织。如病变范围过大,估计不规则切除会损伤健肺较粗大管道遂改为肺叶切除术。本组均以Ligasure离断,有学者习惯以切割闭合器切除病变肺组织[17]。此术式优点是可以最大限度的保存健康肺组织和保留残肺功能。但如不能做到完全精准肺切除,容易残留病变,导致复发。④手术视野的显露:单肺通气可以提供一个理想的手术视野,如果不能单肺通气,膨胀的肺影响操作,可通过活结牵引线牵引暴露。对于粘连重、炎症反应重的患儿,组织结构不清,渗血较多,分离粘连较困难且费时间,更应熟知解剖,注意避免副损伤,必要时中转开放手术。⑤血管的误伤:要沉着冷静,避免盲目钳夹。利用吸引器保持手术视野清晰,不需要保留的血管可以Hem-o-lok夹闭,需要保留的血管予缝合修补,必要时用纱布压迫紧急中转开放手术。
肺隔离症为良性肺疾病,手术应尽可能保留正常肺组织。由于叶内型肺隔离症常合并反复感染或出血,与正常肺组织界限不清,应在术前仔细研判影像学检查结果,决定手术的大体范围,同时依据术中所见,灵活选择具体术式。如病变局限,可行不规则肺切除术或肺段切除术; 病变接近肺门或范围较大,则选取肺叶切除术[18]。可能由于切除彻底的缘故,有报道行肺叶切除术后并发症相对更少[19]。本组除1例不规则切除术患儿出院后出现气胸以外,其余均恢复顺利。
综上所述,全胸腔镜手术治疗小儿肺隔离症具有创伤小、恢复快、出血少的特点,是安全、有效的[18,20-22]。对肺隔离症术前确诊及对异常血管的准确定位是手术治疗的前提。在分离粘连尤其下肺韧带时,应警惕误伤异常血管而造成致命性大出血。针对合并感染的患儿,应先控制感染。
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1 Coman C,Stan A,Georgescu G,et al.Present problems of intra-and extra-lobar pulmonary sequestration[J].Le Poumon Et Le Coeur,1973,29(2):211 — 220.
-
2 Savic B,Birtel FJ,Tholen W,et al.Lung sequestration:report of seven cases and review of 540 published cases[J].Thorax,1979,34(1):96 — 101.
-
3 范懿魏,单一波,史宏灿,等.肺隔离症25例外科诊治分析[J].临床肺科杂志,2017,22(5):833 — 836.DOI:10.3969/j.issn.1009 — 6663.2017.05.016.
-
4 胡金苗,李莉,吴琦.肺隔离症的临床特征、诊断及治疗分析[J].实用心脑肺血管病杂志,2015(2):103 — 105.DOI:10.3969/j.issn.1008 — 5971.2015.02.036.
-
5 Wan RH,Wang Y,Guo DH.The diagnosis and surgical treatment of pulmonary sequestration[J].Ningxia Medical Journal,2007,60(2):11 — 14.
-
6 Lee EY,Tracy DA,Mahmood SA,et al.Preoperative MDCT evaluation of congenital lung anomalies in children:comparison of axial,multiplanar,and 3D images[J].Ajr American Journal of Roentgenology,2011,196(5):1040 — 1046.
-
7 梁建华,刘威,汪风华,等.小儿肺隔离症20例临床分析[J].临床小儿外科杂志,2016,15(4):386 — 388.DOI:10.3969/j.issn.1671 — 6353.2016.04.022.
-
8 Rothenberg SS.First decade's experience with thoracoscopic lobectomy in infants and children[J].Journal of Pediatric Surgery,2008,43(1):40 — 45.
-
9 Rothenberg SS.Thoracoscopic lung resection in children[J].Journal of Pediatric Surgery,2000,35(2):271 — 275.
-
10 Rothenberg SS.Experience with thoracoscopic lobectomy in infants and children[J].Journal of Pediatric Surgery,2003,38(1):102 — 104.
-
11 Clements BS,Warner JO.Pulmonary sequestration and related congenital bronchopulmonary-vascular malformations:nomenclature and classification based on anatomical and embryological considerations[J].Thorax,1987,42(6):401 — 408.
-
12 卢根,申昆玲,胡英惠,等.肺隔离症19例的诊断与治疗[J].实用儿科临床杂志,2010,25(10):748 — 750.
-
13 Rahman N,Lakhoo K.Comparison between open and thoracoscopic resection of congenital lung lesions[J].Journal of Pediatric Surgery,2009,44(2):333 — 336.
-
14 Watine O,Mensier E,Delecluse P,et al.Pulmonary sequestration treated by video-assisted thoracoscopic resection[J].Eur J Cardiothora Surg,1994,8(3):155 — 156.
-
15 徐晓辉,曹少博,黄诚,等.胸腔镜手术治疗肺隔离症:附16例报告[J].中国微创外科杂志,2017,17(9):814 — 817.DOI:10.3969/j.issn.1009 — 6604.2017.09.015.
-
16 Jr M KR,Houck W,Fuller CB.Video-assisted thoracic surgery lobectomy:experience with 1,100 cases[J].Annals of Thoracic Surgery,2006,81(2):421 — 425.
-
17 Yamataka A,Koga H,Ochi T,et al.Pulmonary lobectomy techniques in infants and children[J].Pediatric Surgery International,2017,33(4):483 — 495.
-
18 徐畅,向波,罗启成,等.儿童胸腔镜肺叶切除术[J].中华小儿外科杂志,2015,36(8):594 — 598.DOI:10.3760/cma.j.issn.0253 — 3006.2015.08.010.
-
19 Polites SF,Habermann EB,Zarroug AE,et al.Thoracoscopic Vs open resection of congenital cystic lung disease-utilization and outcomes in 1120 children in the United States[J].Journal of Pediatric Surgery,2015,51(7):1101 — 1105.
-
20 张娜,曾骐,陈诚豪,等.175例小儿连续胸腔镜肺切除术回顾性研究[J].中华小儿外科杂志,2017,38(8):591 — 594.DOI:10.3760/cma.j.issn.0253 — 3006.2017.08.008.
-
21 莫绪明.小儿电视胸腔镜手术的发展与展望[J].临床小儿外科杂志,2016,15(4):322 — 325.DOI:10.3969/j.issn.1671 — 6353.2016.04.003.
-
22 刘文英.小儿先天性肺囊性病变的分类命名及其处理原则[J].中华妇幼临床医学杂志(电子版),2013,9(6):720 — 722.DOI:10.3877/cma.j.issn.1673 — 5250.2013.06.001.