肺隔离症(Bronchopulmonary sequestration,BPS)是一种少见的先天性畸形,属于先天性前肠发育畸形范畴,其定义是由一条或多条来源于体循环的动脉供血且隔离于正常气管支气管树之外的异常肺组织。目前尚无BPS发病率的确切统计学数据,约为0.15%～1.8%^[2]; 是仅次于先天性肺囊腺瘤(congenital cystic adenomatoid malformation,CCA-M)的常见先天性肺畸形。

BPS按解剖学分类为叶外型肺隔离症(Extralobar pulmonary sequestrations,ELS)和叶内型肺隔离症(Intralobar sequestrations,ILS),二者之间既有共性,又有不同。男女发病率之比为3～4:1,多数患儿在生后6个月内出现不同程度的临床症状,约1/4的患儿出生后即出现呼吸困难或喂养困难,大龄儿童会出现呼吸道症状或心力衰竭^[3-4] 。60%的ELS患儿有伴发畸形,以先天性膈疝最常见,约占16%。约25%的患儿伴有其它肺部发育畸形,如肺发育不良、CCAM、先天性大叶性肺气肿或支气管源性囊肿^[3,5]。其它畸形包括漏斗胸、心包缺陷、动脉导管未闭、肺静脉回流异常、右位心、脊柱畸形、副脾、胸部或腹部内脏重复畸形^[3,6]。约65%的ELS位于左侧肺和膈肌之间^[3]; 也可位于胸部任何部位,甚至完全在膈肌之内; 15%位于膈肌之下,需与肾上腺肿块相鉴别^[7]。ELS的动脉血供80%来源于胸主动脉或腹主动脉,15%来源于其它体循环动脉,5%来源于肺动脉。静脉回流约80%回流入体循环(奇静脉、半奇静脉或下腔静脉),20%回流入肺静脉,少数情况回流入锁骨下静脉或门静脉。ILS较ELS更常见,发病没有性别差异^[8]; ILS在2岁之前一般不会出现临床症状^[3-4]。最常见临床表现是反复发作肺部炎症,偶尔表现为咳血、血胸或心力衰竭^[9]。ILS多为孤立病灶,一般位于下叶后基底段,60%位于左侧胸腔^[10]。73%的ILS动脉血供来源于胸主动脉,20%来源于腹主动脉,95%静脉回流入肺静脉。

由于产前诊断水平的提高,尤其超声和MRI诊断水平的进展,多数BPS能够在产前发现。关于BPS的产后治疗,目前仍有许多争议,如手术适应证、手术时机和手术方法等还未达成共识。有文献报道BPS无论在产前或产后均有自发消退的可能^[11-13]。因此,有学者提出是否可以通过介入栓塞肺隔离症的滋养动脉促进肺隔离症自行消退^[14-16]。Curros等^[14]报道介入栓塞治疗16例BPS,10例病灶完全消失,3例病灶部分消失,2例仍在观察期,1例介入治疗失败后予手术切除,无严重并发症发生。Chien^[15]等报道采用介入栓塞方法治疗6例BPS,其中4例经1次栓塞治愈,2例经2次栓塞治愈,1例治愈后出现下肢短暂缺血。也有相反的结果报道,Chien等^[16]报道42例BPS采用介入栓塞治疗后,只有3例(7.1%)病灶完全消失,且出现异位栓塞、肺脓肿等并发症。介入治疗的缺陷是: ①目前还缺乏介入治疗后长期随访的文献报道,远期效果还没有结论; ②由于介入治疗缺乏病理标本,不能确定是否合并CCAM,因此是否介入治疗后能够完全排除组织恶变,也没有结论; ③介入治疗后的随访不可避免地要接触大剂量X线,如CT等放射性检查; ④有发生异位栓塞、并发感染、下肢缺血等并发症的潜在风险。当有心功能不全、大咳血或严重肺部感染等情况不能耐受手术时,可以选择介入治疗。

多数学者认为ILS以及杂交病变(hybrid lesions),无论是否有临床症状,均应积极手术治疗。理由是ILS发生感染的概率高达30%以上,尤其是BPS并发支气管闭锁、Ⅱ型CCAM以及高流量的左向右分流时^[19-20]。但是对于无症状的ELS,尤其体积较小者是否需要手术目前存在很大争议。Parikh等^[17]认为由于所有ELS无法排除先天性CCAM,有潜在恶变的可能,所以所有ELS均应手术治疗。Barid等^[21]使用了等级推荐、判定、发展和评价标准(Grading of Recommendations Assessment,Development and Evaluation,GRADE )法去描述关于先天性肺囊性病变所有文献的质量及推荐的强度,不建议对无明显分流的ELS进行外科手术。但有些特殊情况,仍需积极手术治疗,如与神经母细胞瘤、畸胎瘤等肿瘤,或与食管重复畸形无法鉴别时,或个别情况ELS静脉回流入门静脉,影响肝脏代谢和胃肠消化功能时,也建议积极手术治疗^[22]。

ELS的手术治疗无论是膈肌下方还是膈肌上方,腔镜手术能够充分显示其创伤小、暴露好、安全可靠的优势,但是由于膈肌内的ELS经常完全隐藏于膈肌内,影像学检查很难做到准确定位,所以对于膈肌内ELS的手术入路是经腹还是经胸,给外科医生带来很大困惑,McAteer等^[23]报道1例膈肌内ELS经腹探查未能发现病变,后经胸切除病灶,认为经胸手术暴露良好,操作方便,即使在腹膜后的病变,也可经膈肌手术。Escobar等^[24]报道1例膈肌内ELS经胸未能发现病灶,后经腹发现膈肌表面的畸形血管,切开膈肌后切除病灶。Nijagal等^[25]报道4例ELS,其中2例“走错路”。所以外科医生和放射科医生术前应警惕这种特殊情况,尽量做到准确定位和选择最佳手术入路,术前应与家属和手术室做好充分沟通,告知有可能进行经胸和经腹联合手术。

ILS手术治疗包括传统开胸手术及胸腔镜手术,开胸手术仍然是治疗ILS的主流方法,但会导致胸廓畸形、脊柱侧弯、肩甲带肌萎缩等并发症。随着腔镜外科的发展,自上世纪90年代开始,胸腔镜逐渐应用于小儿肺脏外科,并显现出创伤小、美容效果好等优势,而且避免了开胸手术导致的并发症^[26]。由于小儿胸腔镜肺脏手术难度和风险较大,起步较晚,发展较慢,初始阶段手术时间较开胸手术时间长^[27-28]。但随着手术经验的积累、麻醉技术的进步、手术设备和器械不断更新和发展,尤其是血管闭合系统,如LigaSure血管闭合系统、超声刀、腔镜下Stapler及Hemolock的出现,手术时间与开胸手术时间已经接近,或者较开胸手术时间还短,且有越来越多的文献报道胸腔镜手术可能导致术中高碳酸血症、低氧血症的问题并未出现,手术方式也越来越精准,从最初的肺脏活检、肺叶切除,到非解剖性肺叶部分切除,以及最近逐步开展的解剖性肺段切除^[26,29-32]。患儿最佳手术年龄和最佳体重的观念也在不断更新,最初认为患儿体重应大于10 kg,年龄应大于6月龄,患儿有相对较大的麻醉耐受能力和手术操作空间,但随着经验的积累和设备的不断更新,如3 mm LigaSure 和 5 mm Stapler的出现,发现患儿体重小于5 kg和月龄小于6个月时,解剖更加清楚,而且该年龄段患儿多数还没有出现肺部感染等并发症,病灶周围多数没有粘连,支气管和血管更加纤细,手术操作的难度并没有增加,反而更加容易,术后患儿的护理也更加容易,也有利于肺脏的进一步早期发育^[33]。

ILS具体手术方式的选择包括肺叶切除、非解剖性肺段切除和解剖性肺段切除。小儿胸腔镜肺叶切除已有较多文献报道,其安全性、有效性已得到公认^[33-34]。虽然肺叶切除能够完整切除病灶,但是在切除隔离肺病灶的同时不可避免地要切除部分正常肺组织,且病灶越小,切除的正常肺组织就越多,对患儿的肺功能造成不同程度影响。在肺功能代偿恢复阶段,由于患儿肋软骨柔软和较大的未被正常肺组织充填的胸腔内空间,可能造成继发性漏斗胸; 另外,肺叶切除术后,如果患侧残留肺组织发生其它需要手术切除的疾病,将会面临患侧全肺切除的严重后果。BPS是胚胎发育过程中某个肺芽异常发育的结果,且ILS病灶多数位于下叶的后基底段,与周围的气管支气管树不相同,因此进行完整的肺段切除,彻底切除ILS的病灶有胚胎学和解剖学的理论依据^[35]; 其次,成人肺脏外科因肺部Ⅰ期或Ⅱ期孤立恶性肿瘤行肺段切除已有较多文献报道,获得了与肺叶切除同样的效果,其安全性和有效性也得到验证^[36]。小儿胸腔镜肺段切除起步较晚,早期阶段是非解剖性肺段切除,即沿病灶边缘用Stapler楔形切除病变肺组织,但由于ILS与正常肺组织交界处往往是微囊性病变,术中病变肺组织的界限判断有一定难度,且交界处支气管较为纤细,难以辨认,术后漏气和病变残留等的发生率较高^[37]。近期的解剖性肺段切除,得益于影像技术的进步,能够清晰辨认肺段气管和血管,以及新型手术器械的出现,如Ligasure血管闭合系统不仅能够切断直径5 mm以下的血管,而且能够离断肺实质。解剖性肺段切除术后支气管胸膜瘘、以及漏气和病灶残留等并发症的发生率明显降低,最大限度保留了正常肺组织,减少了因过多肺组织切除可能导致的并发症,如继发性漏斗胸等^[38]。关于肺段切除的手术指证,多数学者建议当病变肺组织局限于所在肺叶的1至2肺段之内,病变肺组织的体积小于所在肺叶体积的40%,且不涉及重要气管和血管时可以考虑行肺段切除,否则应选肺叶切除^[17,38]。

婴幼儿BPS手术后肺功能与切除肺体积的大小、是否有肺发育不良以及肺组织代偿性生长等因素有关。已有研究证明肺泡的发育从胚胎第5周持续到8岁之前^[39]。因此,婴幼儿肺切除术后,健康肺组织可以进一步发育。尽管如此,很少有关于婴幼儿肺切除术后长期肺功能的文献报道。有文献报道婴幼儿肺切除术后肺功能生理参数不能完全正常化^[40]。Mcbride等^[41]报道婴幼儿肺叶切除术后肺容积完全可以达到正常。Nakajima 等^[42]报道婴幼儿肺叶切除术后正常肺脏组织代偿性生长在4年之内完成。虽然上述研究结果不一,但是均支持对无症状的先天性肺囊性疾病早期手术,有利于肺功能的恢复。考虑到BPS有发生并发症的潜在风险及微创技术越来越成熟,在婴幼儿期完成手术治疗的病例越来越多,而且是首选精准解剖性肺段切除,在发生感染等并发症之前已经完成手术。目前尚缺乏无症状的BPS患儿手术后长期肺功能监测的有力数据,所以对这些患儿进行长期随访,并与未手术的患儿进行对比研究,评价二者之间肺功能以及远期并发症的差异是一个长期的课题。