手术是治疗狭颅症的唯一方法,但是对于手术时机、手术方式及步骤的选择仍存在争议。狭颅症的手术治疗最早开始于19世纪六十年代,其手术目的是松解早闭的骨缝,使颅腔扩大以满足大脑生长发育的需要。因婴幼儿是大脑生长发育最为迅速的阶段,2岁时大脑发育接近成人的70%～80%,6岁可达90%,故现主张尽早手术治疗。解旭鹏等[18]认为随着年龄的增长,将会出现颅高压、视力下降等症状,2岁后手术效果不佳,所以6个月患儿为最佳手术时机。
最初始的方法为简单地切开早闭的颅缝,其手术效果并不理想,因其既没有重建良好的头颅外形也没有彻底扩大颅腔,还易于复发,但是很快就得到了改进。其中,Tessier和Marchac对于手术方法的改进是狭颅症手术治疗史上里程碑式的进步,他们提出手术需对颅骨进行广泛的颅盖重建,并取得了良好的治疗效果,其优势在于可以提前构建颅腔,而非依赖大脑的生长[17]。现今主要的头颅整形重建术有以下几种[19,20]: ①颅缝再造术:在早闭的骨缝处切开并剥离骨膜,然后咬除颅骨形成约1.5～2 cm宽的骨沟缺损带,同时切除骨沟两边宽约1～2 cm的骨膜。②全颅缝再造术:沿顶部冠状缝局部小切口,沿冠状缝切开颅骨,形成一条宽约1.5 cm的骨沟,同样方法在矢状缝两旁、并垂直矢状缝形成宽约1.5 cm的骨沟,共形成“#”字型颅骨缺损带。③三角头额眶成形术:主要运用于额缝早闭导致的三角头畸形的治疗,其方式为截开额骨瓣及额眶带,然后固定塑形成正常三角形态的额眶带,将额骨经作截骨或倒转后制动,使额部恢复正常形态。④额眶前移术:主要运用于双冠状缝早闭导致的塔头、短头畸形。其方式为经头皮冠状切口剥离头皮,暴露额眶部,截开颧骨,下额骨,额眶带,颞骨部额低带前移,并取额眶带下塑形好后水平前移1～1.5 cm,并固定在鼻根部、眶外侧及颞部,后将额骨瓣前移并固定于额眶带上。⑤额眶前移及眶整复术:主要运用于双冠状缝早闭及颅面骨发育不良的联合畸形,短头合并眶距增宽或眶移位畸形。手术方式为额眶前移并作眼眶的截骨,纠正左右方向的眶距或上下方向的眶移位。⑥额面前移术:将额眶及上颌骨作lefortm型截骨后联合前移,主要运用于双冠状缝早闭及颅底缝早闭形成的短头畸形及合并Apert或Crouzon综合征的颅面畸形。手术方式为将额眶及上颌骨作lefortⅢ型截骨后联合前移,使额眶及上颌骨整块截骨后整体前移,可以达到纠正眼球突出和反颌的目的,并在眼眶及上颌骨前移后与颅底间形成的间隙中植骨,并固定到正常位置。⑦大范围颅骨切开并多块硬脑膜附着式颅骨瓣颅骨重建术:额骨瓣以眶上缘上方0.5 cm为前界,冠状缝前缘为后界,两侧达颞窝前缘; 顶骨桥宽约2 cm; 颞骨瓣上达顶骨桥,下至颞窝。将整块额骨骨瓣取下,然后将枕骨瓣切割开,不取下,使之贴附在硬脑膜上,成为浮动骨瓣。将两侧包含冠状缝的颞骨瓣切割开,不从硬脑膜上分离,不固定,使之成为浮动骨瓣,再将凹凸不平的颞骨横竖切割成小块状。截骨完成后,将额骨骨瓣复位,如果前额过于狭小,则将额骨瓣上下翻转,以宽大的额顶作为前额,使之外形饱满,并用可吸收连接片固定,用铣刀将顶骨桥多段横行切断,整个畸形的头颅外形得到明显改善。
综上所述,狭颅症为一种多因素多基因的先天性疾病,手术治疗是唯一的治疗方法。现今的头颅整形重建术可尽早给大脑的生长发育提供必要的空间,可预防智力、精神、语言及运动等功能发育迟滞的发生。国内对于狭颅症的认识较晚,需进一步推广此先天性疾病的诊断及治疗,希望在不远的将来,狭颅症患儿将会得到更好的治疗。
