1. 主要为残留无神经节细胞的病变肠管,包括狭窄段或移行段(transitional zone)^[2-5]。其原因如下: ①钡灌肠造影检查和手术中判断失误,导致狭窄段切除不足; ②术中冷冻切片与术后石蜡切片病理诊断不符合; ③误将移行段作为正常肠管下拖吻合。HD手术切除病变范围应包括全部狭窄段、移行段以及部分扩张段,因此术前钡灌肠检查,特别是24 h钡剂潴留的部位非常重要; 其次,术者对病变和正常肠管的判断,包括其形态、颜色、蠕动及质地也十分关键。钡灌肠检查前有效的回流灌肠可以减少术前误判的机会。部分医院新生儿期即行巨结肠根治术,痉挛段、移行段及扩张段界限不清,可导致手术失误。术中未常规取肠壁组织送冰冻切片检查,或病理科医生对HD认识不足,尤其是对移行段不够重视,也会导致切除可疑肠管不足,有经验的病理医师可有效减少残留病变肠管的机会^[3-7]。Coe A^[7]将黏膜下神经丛和肌间神经丛内存在神经节,但合并神经纤维增生和增粗的肠管考虑为移行区,认为肠壁全层活检和肠管近端切缘整圈送病理检查有助于认识移行段。

2. 获得性无神经节细胞症:HD第一次手术中,近端结肠系膜游离不够充分,拖出的结肠在有张力情况下勉强吻合,由于肠壁神经节细胞对缺血和缺氧非常敏感,原有正常的肠神经节细胞可发生空泡变性,发生获得性无神经节细胞症。

3. 术后反复发作的小肠结肠炎:巨结肠手术后小肠结肠炎发生率为10%～18%,其原因目前尚未完全明确,一般认为与术后肠道远端痉挛梗阻、细菌毒素侵蚀肠黏膜、患者的免疫功能异常、术前合并小肠结肠炎等因素有关^[8]。反复的术后小肠结肠炎发作,细菌毒素可导致正常肠壁的神经节细胞变性、退化,失去正常的蠕动功能,引起便秘复发。

4. 合并先天性巨结肠同缘性疾病(allied disorders of Hirschsprung's disease,ADHD):近年来由于神经病理学、免疫组化和电镜的应用,发现部分HD患儿扩张段肠道并非无神经节细胞,而是神经节细胞减少(hypoganglionosis)、神经节细胞发育不良(hypogenesis)或神经节细胞未成熟(immaturity ganglia),统称为ADHD^[9]。部分HD患者可合并ADHD。ADHD临床症状与HD相似,行钡灌肠检查和直肠肛管测压等不易鉴别,是便秘诊治的难点。ADHD肠管神经节细胞病变范围较HD更为广泛,但其病变肠管的形态学特征与HD相比并不典型,往往在巨结肠根治术时未能切除全部病变肠管,术后再次出现顽固性的便秘,常在再次手术前,由经验丰富的病理医师核查病理切片时方获诊断^[9-10]。

5. 扩张段肠道切除不足:常见于年龄较大的儿童,其病程时间长,近端结肠继发高度扩张,大体标本呈皮革样,扩张明显的肠壁可继发神经节细胞空泡变性,肠管蠕动功能减退。如果切除扩张段肠管不足,可引起HD术后再次出现便秘^[6]。

吻合口瘘是HD术后早期最严重的并发症,发生率3.4%～13.3%,往往继发盆腔脓肿、急性弥漫性腹膜炎、感染性休克等,处理不及时可危及生命。目前认为吻合口瘘与拖下的结肠末端血运欠佳、吻合口肠管间有脂肪垂和肠系膜等组织而导致吻合口裂开、缝合技术不当等因素有关。此外,患者良好的营养状况与吻合口的愈合有重要关系,如果合并低蛋白血症和贫血,吻合口愈合时间长,发生吻合口瘘的几率增加。因此,对于此类患者手术前宜做好充分准备,纠正水、电解质失衡和低蛋白血症,必要时术前和术后加强肠外营养支持。其他瘘,比如直肠阴道瘘、直肠尿道瘘、直肠皮肤瘘和各种内瘘等,相对少见,但处理更为棘手。Levitt MA等^[11]认为吻合口瘘的发生是可以通过遵循HD手术原则和提高手术技巧完全避免的,充分游离拖入盆腔的肠管系膜,注意吻合口的设计和缝合技术等手段可减少吻合口并发症的发生。发生吻合口瘘时,建议及时行回肠造口,以避免难以控制的腹腔和全身感染,并造成再手术后的排便功能难以恢复。

巨结肠术后吻合口狭窄早期发生率10.55%～23.8%,晚期仍有10%。主要发生于Saove术后,多与手术技术和术后处理不当相关,如直肠肌鞘隔膜形成、直肠肌鞘夹层感染导致冰冻骨盆、术后瘢痕形成环形狭窄、未能坚持扩肛治疗等^[12]。Soave术中“V”形切除大部分直肠后壁肌鞘,适当游离腹膜反折处的直肠前壁浆肌层,有利于肠管套叠下拖。必要时在残留肌鞘夹层内放置硅胶管引流有助于减少夹层感染,术后需坚持规律扩肛。通过以上措施可大大降低吻合口狭窄的发生率。

经肛门Soave术式中,如果未能保持拖出结肠系膜的正常位置或者腹腔镜监视下拖出,拖出的肠管可发生扭转^[9]。“盲袋和闸门综合征”主要发生在Duhamel术式,采用直肠后结肠拖出、直肠结肠Z形吻合术(Ikeda手术)以及使用切割吻合器可减少盲袋和闸门综合征的发生^[13]。

HD术后非计划性再次手术往往是因严重的近期和远期并发症,除吻合口瘘外,对发生并发症的患儿可先采用保守治疗,多数症状可以改善,但仍有5%～20%的患儿因症状严重,需再次手术^[11]。再手术需要严格掌握手术指征,由经验丰富的小儿外科医师,经仔细体格检查和规范保守治疗后,结合辅助检查结果进行全面综合的判断,然后制定出个体化的诊疗方案。

首先,要进行详细的病史采集,包括病史、第一次术前及术后症状的变化、手术方式、病理结果、最终诊断、术后并发症及处理措施等,建议复习第一次术后的病理切片,由有经验的病理医师再次核查。其次,仔细的体格检查必不可少。可以评估患者营养状况,了解腹部有无肠形、是否有腹膜炎、下腹部粪块甚至粪石等,肛门指检尤其重要,可以了解肛门和括约肌的紧张度、吻合口情况,是否有吻合口狭窄及其程度、直肠壁是否僵硬、有无固定触痛或压痛、指退后有无爆破样排便等。再次就是必要的辅助检查,包括钡灌肠检查、肠壁活检、直肠肛管测压等,对排便功能进行再评估。钡灌肠检查有较大的诊断意义,可以明确有无残留狭窄段或移行段肠管、吻合口狭窄、下拖肠管扭转、结肠扩张、Soave术后直肠肌鞘隔膜、Duhamel术后盲袋形成、结肠炎征象等。可疑吻合口瘘或其他瘘的患者,可选用泛影葡胺行造影检查。对第一次根治术后顽固便秘,经积极保守治疗无效的患儿,需要行肠壁全层病理活检以进一步明确诊断,操作过程中注意辨认齿状线、了解肠壁瘢痕形成程度、多点(>3处)活检等。直肠肛管测压检测直肠肛门抑制反射、肛管直肠压差(静息压和收缩压)、肛管高压区长度等,可作为评价括约肌功能的重要指标。其他检查如直肠肛管向量测压、结肠传输时间、电子结肠镜均有一定的诊断价值。患者的诊疗流程可参考图1。

巨结肠再手术较初次手术更为困难,对小儿外科医师无疑是一种挑战,而选择正确的手术方式能使再手术相对轻松。但目前没有任何一种术式是再手术的推荐术式,而是取决于第一次手术方式、吻合口的状况、末端肠管的血供、腹腔粘连情况、是否合并瘘、患者的一般状态以及手术医生的经验等^[3-6]。传统的再次手术方法仍然可以选择Swenson术、Soave术或Duhamel术^[3-6,10-16]。

徐磊^[15]认为Soave术是HD再手术的优先选择,且效果良好。彭飞^[16]认为腹腔镜在再次手术中具有一定的优势,手术创伤小,术后恢复快,手术效果确切,短期随访疗效满意,但需要综合考虑患儿

图1 先天性巨结肠非计划性再次手术诊疗流程图
Fig.1 Flowing chart demonstrating the evaluation and treatment of nonscheduled re-operation in patients with Hirschsprung disease

病情及首次根治术的术式。对于腹腔内粘连严重、冰冻骨盆(frozen pelvis)、解剖显露不清楚、残留狭窄段/移行段范围过大的情况下,目前大部分学者认为仍需要开腹手术,主要包括: ①拖下肠管严重回缩,腹腔粘连及瘢痕严重者; ②近端结肠严重扩张者,或肠管均扩张,没有痉挛段及移行段,单纯经肛门操作困难者; ③全结肠型巨结肠,需要清楚的解剖和病理确定者; ④剩余结肠短,需翻转结肠者; ⑤再手术年龄偏大,盆腔较深,单纯经肛门操作困难者。Pena A^[17]首次报道后矢状入路(posterior sa-gittal anorectoplasty,PSARP )手术可作为HD再次手术的方式。Sun S^[18]和Tang S^[19]等报道,对于第一次巨结肠根治术后出现各种瘘,如直肠皮肤瘘和复杂瘘、吻合口狭窄位置通过单纯经腹或经肛门途径均不能顺利达到者、盆腔内瘢痕和纤维化形成严重者、直肠肛管感染严重者,采用PSARP为佳,必要时可腹腔镜辅助或开腹辅助,术中能彻底清除感染坏死病灶,切除吻合口狭窄处并重新吻合肠管。如果末端肠管经肛门拖出张力较大,或者吻合口愈合存在任何风险时,近端肠管预防性造瘘是更安全的选择^[17-19]。Dickie BH^[12]认为经钡灌肠检查,证实肌鞘隔膜(Soave cuff)是引起梗阻的巨结肠患者,再手术切除隔膜可以明显改善排便。

因此,HD再手术的患者应该在全面综合评估病情后接受个体化的治疗方案,手术方式的选择应该基于再次手术的指征,是否合并各种瘘、患者的条件以及手术医生的经验等综合考虑。