2.1 手术年龄
腹腔镜辅助HD手术年龄与开放手术没有不同,明确诊断,排除手术禁忌证,完善术前准备后即可手术。存在争议的是新生儿期是否应当行根治性拖出手术?对此,《2017版指南》指出,新生儿HD的难点主要是诊断,而年龄这一单一因素不是手术禁忌证。若诊断明确,在保证麻醉安全的前提下,具备娴熟腹腔镜手术和黏膜分离技巧的小儿外科医生可于新生儿期行一期腹腔镜手术; 否则建议先行保守治疗,3～6个月后再行腹腔镜手术,或转上级医院治疗。
2.2 分期手术或一期手术
经典的HD手术包括三期:一期造瘘术,二期行拖出术,3～6个月后行三期还瘘手术。近30多年来先天性巨结肠症的治疗从多期手术逐步向一期手术的方向发展。多因素分析显示,一期拖出术与多期拖出术同样安全有效[6,7]。一期拖出术已经成为治疗先天性巨结肠症的标准方法,而近年的微创手术使得一期术式变得更加完美。《2017版指南》指出,绝大多数患儿均可以采用一期腹腔镜辅助拖出手术; 若洗肠效果不佳,合并重度小肠结肠炎(Hirschsprung-associated enterocolitis,HAEC),或病情重、低体重儿、合并严重畸形HD患儿,建议行移行区近端正常结肠造口减压术,待病情稳定后仍然可以实行腹腔镜辅助拖出手术。对于TCA建议先行正常回肠末端造口,3～6个月以后再行腹腔镜辅助拖出手术,没有提到对患儿体重的要求。
2.3 手术方式和种类的选择
腹腔镜辅助HD手术方式多样,每一种方式有其独特的优缺点。传统多孔腹腔镜拖出手术应用最为成熟、广泛,也最易操作; 经脐单部位腹腔镜手术,由于操作空间限制,操作难度加大,但术后腹壁几乎没有可见瘢痕,美容效果好; Hybrid经脐单部位腹腔镜手术难度介于传统腹腔镜与单部位腹腔镜之间,美容效果适中。以上三种腹腔镜入路方式目前应用较多,医生可根据自身经验和患儿具体病情酌情选择。经肛门NOTES腹腔镜拖出术和Hybrid经肛门腹腔镜拖出术因手术视野与常规不同,对术者经验及操作要求高,适合于腹腔镜手术经验特别丰富的医生,并且强调注意保护肛门括约肌; da Vinci机器人手术系统具有清晰放大至少10倍的三维视野以及通过智能技术实现手部动作精确化,使解剖分离更精细,出血更少,具有明显的优势,尤其是在HD患儿盆底直肠周围的游离具有优势,但不足之处是手术的费用较传统腹腔镜手术增加约13%,昂贵的手术费制约了其在临床上的广泛应用[8,9]。
真正将腹腔镜技术应用于HD治疗并得到推广的是来自美国伯明翰的Georgeson 医生。1995年Georgeson KE等[10]报道了腹腔镜辅助Soave直肠内拖出手术,并于1999年将其进一步改进。Georgeson KE对HD手术治疗的贡献,一是用腔镜技术代替开腹手术实行肠系膜游离和肠壁活检; 二是将经盆腔直肠黏膜的游离改为经肛门分离直肠黏膜。该手术避免了腹腔内分离直肠粘膜,大大降低了腹腔镜操作难度,很快被医生接受并喜欢,是目前应用最多的术式[11]。
腹腔镜辅助Swenson手术和Soave手术是拖下神经节细胞正常肠管与齿状线上直肠黏膜直接吻合,对于常见型和长段型(移行区位于降结肠下段)HD,能够取得良好的术后排便功能; 然而,对于移行区位于降结肠上段需行结肠大部分切除的HD和全结肠TCA患儿,常常出现术后稀便、便频和重度肛周皮肤糜烂等问题,影响患儿生活质量[12,13]。Duhamel手术由于存在一段直肠储袋,能够延缓粪便在肠道储存时间,增加水分吸收,能够有效缓解术后便频和稀便的问题,有利于正常排便功能的恢复[3]。然而腹腔镜辅助Duhamel手术操作相对复杂,而且需要切缝设备,国内外应用明显少于前两种术式[14,15]。
