先天性肺动脉吊带(pulmonary artery sling,PAS)是婴幼儿血管环的一种,是少见的肺血管畸形。临床表现没有特征性,易与哮喘、肺炎等常见病混淆,异常起源的左肺动脉压迫气道造成患儿喘息,严重者可引起呼吸窘迫,如不及时治疗患者死亡率较高。文献报道合并严重气道压迫或狭窄的PAS患儿死亡率达80%,肺动脉吊带的患儿常合并心内畸形及消化道畸形^[1]。本研究通过多排螺旋CT(MSCT)气道及血管重建,评价先天性肺动脉吊带伴气道畸形及狭窄,为临床治疗提供参考。

本组12例MSCT血管成像均清晰显示为左肺动脉起源于右肺动脉侧后壁,异常起源的左肺动脉自右向左绕过气道后壁走行于气道与食道之间,行至左肺门向肺内发出各级分支。12例中ⅠA型3例(图1a～d),ⅠB型1例(图2),ⅡA型3例(如图3a～c),ⅡB型4例,另有1例表现为左上肺发育不良,气管侧壁可见一发育不良细小左上叶支气管归为特殊类型(如图4a～b)。12例临床情况及结局见表1。4例手术患儿体外循环中位时间为113 min,主动脉阻断中位时间为49 min。术后呼吸机辅助呼吸中位时间为23.4 h,监护室停留时间2～18 d。1例死亡病例呼吸机辅助呼吸达245 h,死于肺部感染及呼吸功能衰竭。其余存活患儿术后随访无明显并发症,随访时间为6个月。

图1 a～d为7个月女性患儿,PAS ⅠA型,a为气道最小密度投影,可见气道隆突水平气管,左右支气管开口处狭窄,非血管压迫部位的气管中下段(黑箭头示)可见长段的狭窄。b为血管最大密度投影,可见左肺动脉起至右肺动脉的后外侧部,绕过气管后方走行于气管、食管间到达左肺门。c、d分别为该患者术前与术后容积重建血管、气道融合图像,清晰的显示左肺动脉与气道之间的关系,d显示术后左肺动脉的位置恢复正常。图24个月男性患儿PAS ⅠB型,容积重建血管、气道融合凸显,可以清晰显示左肺动脉走行于气管的后方,气管中下段狭窄,右上肺可见气管性支气管(黑箭头示)
Fig.1 a～d:A 7-month-old girl of PAS type ⅠA. a,Airway minimal density projection,left and right bronchial openings location are the narrow,non-vascular compression of trachea in lower section(as indicated by black arrow)can be seen a long section of the narrow. b,Maximal density projection,left pulmonary artery is located behind trachea. c & d,Arterial position returned to normal. Fig.2 A 4-month-old boy of PAS type ⅠB,right upper lung tracheal bronchus(as indicated by black arrow).Tracheal is stenosis

图3 a～c为男性6个月患儿,PAS ⅡA型,a为气道最小密度投影,可见桥支气管(黑箭头示),右上肺支气管开口正常。b为最大密度投影血管重建,可见左肺动脉绕过桥支气管后方到达左肺门,桥支气管受压变窄。c为血管容积重建,可以清楚显示异常走行的左肺动脉,在主动脉弓上还可以见到左颈总动脉与头臂干共干,左侧椎动脉迷走,由主动脉弓发出图4a～b为1个月女性患者 PAS特殊类型。a容积重建血管、气道融合图像,可见桥支气管,左肺动脉走行于桥支气管后方,右上肺支气管开口水平可见左上肺细小支气管开口(黑箭头所示),b为气道最小密度投影重建凸显,显示细小的左上肺支气管(黑箭头所示),左上肺发育不良,气肿样改变。桥支气管、双肺下叶支气管狭窄。
Fig.3 a～c,A 6-month-old boy of PAS type ⅡA,Airway minimal density projection showed bridge bronchus(as indicated by black arrow); b,Left pulmonary artery was located behind bronchus; c,VR showed abnormal blood vessels Fig.4 a～b,A 1-month-old girl of PSA special type.Figure 4a VR showed abnormal bronchial opening in left upper lung(as indicated by black arrow); b,Dysplasia and emphysema in left upper lung.And lower lung bronchial had stenosis.

表1 患儿分型及临床情况
Table 1 Clinical typing and clinical status of patients

左肺动脉吊带发生率在5%左右^[3]。左肺动脉异常起源于右肺动脉侧后壁穿过左侧主支气管后壁与食管之间到达左肺,形成部分性血管环包绕、压迫气道^[4]。钟玉敏等^[5]报道71例PAS患儿男女比例为3:2。本组男女比例为1:2,可能与病例数相对较少有关。患儿主要表现为呼吸道综合征,这主要与气管、支气管畸形、狭窄有关,包括完全性气管软骨环、气管支气管狭窄。本组有2例完全性气管软骨环,另外还有气管软化和喉软骨软化等气道畸形。PAS患儿主要致死原因与气道狭窄和心血管畸形有关,主要预后因素以气道狭窄较心血管畸形更为重要^[6]。Hong XY^[7]等研究发现存在气道狭窄接受气道介入治疗与未接受气道介入治疗患儿的生存率有差异。因此,对于PAS患儿是否存在气道狭窄及气道狭窄程度的评价尤为重要。虽然支气管镜被认为是评价气道异常的重要检查手段,但是对于严重气道狭窄的患儿相对于MSCT、MR扫描,支气管镜被认为是有害的,当气管支气管镜进入狭窄部位会造成局部黏膜的水肿或加剧气道狭窄程度^[8]。

MSCT具有更快的扫描速度,配合心电门控技术,呼吸运动及心脏搏动对图像质量的影响基本消除。它得到各相同性的原始数据,可以在后处理工作站更方便地进行2D或3D图像重建,血管三维重建可清晰地显示异常走形的左肺动脉,明确该病的诊断,气道三维重建可以全面显示气道狭窄的部位及程度。本组8例通过支气管镜确定有气道狭窄的患儿MSCT气道重建图像对狭窄部位及程度的评价结果与纤维支气管镜检查结果一致。Well的分型是目前应用最为广泛的一种分型方法,具有很高的临床实用价值。而MSCT气道重建可以完整显示出气管支气管的形态及隆突的相对位置,是分型必不可少的检查手段。本组有1例不在Well的分型范围内,为特殊类型。钟玉敏等^[5]报道的一组病例中亦有2例不在分型范围以内。故MSCT气道三维重建对不断补充完善Well的分型有很大的帮助。另外MSCT数据可以将气道与血管的三维影像相互融合,更加直观地显示出异常走行的左肺动脉及血管与气道的相对位置关系,图像客观,可重复性强,利于临床医生观察,是术前评估及术后复查的重要检查手段。但是MSCT重建技术对气道的评价也有不足之处。PAS患儿的气道狭窄由两方面原因造成: ①是异常走行的肺动脉对气道的机械性压迫; ②是先天性完全性软骨环,而后者更常见^[9]。本组12例气道狭窄患儿有7例在非血管压迫部位见气道狭窄。通过MSCT扫描及气道重建并不能诊断完全性气管软骨环。

肺动脉吊带的外科治疗技术已经比较成熟,对于确诊的患儿应立即手术治疗,矫正异常走形的左肺动脉,解除左肺动脉对气道的压迫。对于气道狭窄应根据狭窄的不同程度采取不同的治疗策略。徐志伟等^[10]认为对于完全性气管环狭窄范围在8个环以内者可采用单纯狭窄段切除、端端吻合。对于完全性气管环分别在6～18个环的患儿,需行自体心包片气管成型术、自体游离气管片移植术、Slide气管成型术^[10]。本组4例手术患儿中1例4个完全性气管环节段狭窄行端端吻合术,1例13个完全性气管环的长段狭窄患儿行心包补片气管成型术,2例未做气道手术处理。长段气道狭窄行心包补片气道成型术的患儿术后死于肺部感染及呼吸功能衰竭。笔者认为合并气道狭窄是否应行气道手术应根据患儿术前气道狭窄程度及临床症状决定,术后的气管插管损伤黏膜造成水肿及恢复期瘢痕、肉芽的增生,有可能会加重气道梗阻。这就要求在术前影像学评估上不能仅仅立足于肺动脉吊带的诊断和分型,更要对患儿气道狭窄的程度及范围予以判断。

MSCT气道及血管重建能清晰显示气道形态、畸形、受压狭窄程度及与异常肺动脉空间关系,是临床评价的最佳检查手段。