LGEA的食管重建手术,多为单中心病例报道,何种术式为最佳选择?目前国际上尚无共识。具体手术方式及策略包括以下几种:
1. 食管延迟吻合。在某些LGEA,特别是不合并瘘管的分型,等待食管自然生长也是可以达到延期吻合的[8]。
食管近端远端采用每日1～2次的应力延长,当两端相距2个椎体时,再行延期吻合。有等待时间长达12个月,距离长达7 cm或8个椎体的LGEA成功延期吻合,长期随访食管功能良好[9]。然而,失败的病例也很常见,缺点是住院时间长及无法经口喂养。
2. 食管肌层切开。当食管近远端相距较短时,食管环形或螺旋形肌层切开可达到有效的延期吻合。但肌层切开特别是远端食管的肌层切开容易造成远端缺血性坏死,且切开处容易形成食管假性憩室、狭窄或穿孔。
3. 外延长术及Kiummar术。Kimura术采用经皮颈部食管近端造瘘,固定于前胸壁,逐渐向远端分次固定,以达到一期吻合[10]。但Kimura术因操作困难及需要食管外露反复固定,多次手术造成创伤较大,仅有少量个案报道。
4. Foker术。Foker术采用胸腔内固定食管壁,牵引下促进食管生长,达到一期吻合食管[11]。手术第一步为食管近端远端分别缝上牵引线,经胸牵拉出胸壁外,牵拉数日至数周,待食管两端重叠后再行食管一期吻合。牵引过程中,患儿通常需呼吸机下绝对镇静。如果牵引线脱落,还需经胸重新置入牵引线。目前包括波士顿儿童医院团队在内的一些医疗中心常规应用Foker作为LGEA的首选治疗方式[12]。Foker术在减少术后吻合口漏、狭窄、胃食管反流以及较短的吻合时间方面似乎有优势,近期的Meta分析也认为,Foker术与各种延期吻合手术同样有效[13]。Foker术是非常注重细节的手术,术中及术后监护的疏忽很容易导致手术牵引的失败。
5. 胸腔镜手术。胸腔镜下治疗LGEA最早于1999年报道。之后,有报道认为,与开胸手术相比,胸腔镜微创手术在减少疼痛,避免瘢痕及减少远期肌肉脊柱发育异常方面有明显优势[14]。之后,也有胸腔镜下成功手术吻合LGEA及开展Foker术的报道[15]。优势包括良好的术野暴露,食管盲端更容易游离等。但技术上仍然有难度,达到熟练掌握还需要一定的学习曲线。
6. 食管替代手术。①胃代食管,采取避免经胸的颈部和腹部手术更加微创,应用较广。胃代食管的好处是操作相对简单可靠,近期并发症如吻合口瘘及狭窄容易处理。在医疗资源有限的地区,有时确实是最佳选择。主要问题是食管-胃连接部提至胸部或颈部而导致胃食管反流,带来Barrett's食管炎、食管化生及慢性误吸的风险[16]。其它并发症包括胃排空延迟,残胃容量减少带来的营养不良、贫血以及胸部包块带来肺部并发症。Spitz[17]等大宗病例报告显示吻合口漏及狭窄的发生率分别为12%和20%,病死率为2.5%。②管状胃代食管。近期应用管状胃代食管较胃代食管少,裁剪成管状的胃对肺部影响较小,但因裁剪切口长,胃食管反流、裁剪胃管及吻合口漏、狭窄的风险较高[18]。有报道在LGEA中,与延期食管吻合相比,管状胃代食管吻合口并发症较高,但反流的发生率低,经口喂养比例高,发育良好。国内8例行管状胃代食管的患儿均存活,无死亡病例; 随访2例营养情况正常,5例存在轻度营养不良,1例存在中度营养不良; 神经发育进程迟于正常儿[19]。③结肠代食管。与其它食管替代手术相比,结肠代食管在小儿中较少应用。因手术有3个吻合口,手术操作较胃代食管或管状胃代食管复杂,除吻合口漏、狭窄和反流外,胸腔内的结肠会逐渐扩张,使得排空延迟导致食物残留、口臭和肺部压迫症状等[20]。④空肠代食管。手术难度最高,有超过30年的随访研究结果显示,空肠代食管具有最好的功能性预后[2]。空肠管径与食管相当、具有良好的蠕动功能,抗反流能力强。同时,与胃及结肠不同,空肠不会在胸腔里扩张,因而对肺部的影响不大。对于LGEA,空肠需要拉至颈部与颈段食管吻合,会存在血供不足导致吻合口漏及替代空肠坏死的严重并发症。为保证良好的血液供应,有报道应用血管吻合的显微手术以保证长段空肠支的血运,在术后1.5年的随访中,10例病人中有4例采用了血管显微吻合技术,均无空肠支的坏死及死亡,预后良好[22]。一项胃代食管与空肠代食管治疗LGEA的研究提示,空肠代食管有较多的吻合口并发症,但反流发生率较低,且达到完全经口喂养的比例及生长发育较好[16]。
LGEA包括Ⅰ型、Ⅲ型及其它类型食管闭锁,食管重建前需要综合评估食管缺失长度、准备吻合的食管管腔、气道,利用食管本身的延期、分期吻合手术为首选,食管替代手术要平衡操作复杂性和近期、远期并发症对患儿生活质量的影响。对于LGEA,应当选择利于小儿健康的最优化方案,治疗目的包括:避免吻合口漏、食管气管瘘复发、吻合口狭窄; 尽可能减轻胃食管反流; 纠正气管支气管软化; 纠正气管合并畸形,患儿能达到经口进食、正常生长发育。因此,成立食管闭锁的MDT治疗团队,积累经验,才能有望让LGEA患儿回归正常生活。
