后尿道瓣膜症(posterior urethral valves, PUV)是男性先天性下尿路梗阻中最常见病因,PUV可导致继发性上尿路损害,若未给予合适的治疗,部分患者在青春期前就会出现肾功能衰竭。早期诊断并合理治疗可显著提高患者生存率。本科收治严重后尿道瓣膜症患儿1例,现报道如下。
患儿,男,2岁8个月。因右侧阴囊肿痛2周入院。体检:生长发育正常,心肺腹未见异常,右侧睾丸较对侧增大,约2.9 cm×2.7 cm×2.1 cm,实性,质硬、触痛阳性。既往史:右侧睾丸间断附睾炎1次,曾在当地医院行右侧阴囊切开引流术; 反复泌尿系感染2次,均经抗炎后好转。实验室检查:血常规正常,尿常规:白细胞+++。血BUN及Cr正常。影像学检查:B超显示双肾重度积水、双侧输尿管迂曲扩张,膀胱挛缩、边壁毛糙,右侧睾丸附睾肿大考虑炎症可能,左侧睾丸附睾未见异常。静脉尿路造影(IVU)显示双侧肾盂肾盏重度扩张,小盏杯口消失,呈球型扩大,双输尿管明显增粗扭曲(图1)。逆行泌尿系造影显示膀胱体积明显缩小,位置偏右,见多发小梁及憩室形成,右侧腹股沟区见略显弯曲管状影,与阴囊陈旧切口相通(图2)。增强CT三维重建显示双肾体积增大,双肾皮质较薄,肾盂肾盏扩张,双侧输尿管全程扩张,走行迂曲; 膀胱充盈差,膀胱区域见一异常造影通道沿精索走形区域进入右侧阴囊内(图3)。患儿入院后积极抗感染治疗,尿常规阴性后完善术前检查于麻醉下行膀胱尿道镜检查术,术中用8F尿道镜经尿道逆行插入膀胱,见膀胱体积较正常明显缩小、多发小梁及憩室形成。后退镜体至膜部尿道,冲水时见后尿道瓣膜。电灼12点,再补充电灼5点及7点部位。术后诊断:后尿道瓣膜症并尿路感染、双肾重度积水输尿管扩张、膀胱挛缩、右侧睾丸附睾炎。术后留置尿管,予抗感染治疗,术后7 d拔除尿管,患儿恢复顺利,术后随访9个月,一般情况良好,排尿正常、肾功能正常,未再出现反复发作尿路感染,静脉尿路造影、B超检查提示双肾积水逐步减轻为轻度。
讨论 后尿道瓣膜症(PUV)是男性儿童中常见的先天性下尿路梗阻疾病之一,发病率约为1/3 000～1/8 000[1]。后尿道瓣膜依据Young分型:Ⅰ型,精阜下型瓣膜或称为典型性后尿道瓣膜,本例即属于本型; Ⅱ型,精阜上型瓣膜; Ⅲ型,隔膜型瓣膜[2]。后尿道瓣膜于胚胎早期已出现,可引起泌尿系统及其他系统发育不良及功能障碍。如: ①PUV造成尿潴留易并发尿路感染、肾积水输尿管扩张、肾萎缩等。本例因尿潴留并发尿路感染、附睾炎,静脉尿路造影显示尿液自输精管反流至附睾,同时双肾重度积水双侧输尿管扩张; ②羊水过少造成肺发育不良[3]。后尿道瓣膜因年龄和梗阻程度不同,临床表现多样。产前超声检查可有肾积水、膀胱涨满或羊水减少等表现,婴幼儿以反复泌尿系感染、排尿哭闹、滴沥常见,较大患儿多以尿线变细、排尿费力为主[4]。PUV的产前诊断以超声检查为主,产后诊断除临床表现外可用超声作初步筛选,IVU可发现肾、输尿管积水,VCU、尿道镜是最直接可靠的检查方法[5]。PUV的治疗因患儿年龄、症状及肾功能不同而异[6]。治疗的主要目的为引流尿液、控制感染和解除尿路梗阻,经尿道瓣膜切除术为目前治疗后尿道瓣膜症的首选,可显著改善患儿预后[7]。由于患儿仍然可能在术后长时间内存在输尿管反流、泌尿系感染、尿道狭窄、肾功能损害等情况,术后需要长期密切随访[8]。
图1 静脉尿路造影 图2逆行尿路造影 图3CT三维重建
Fig.1 Intravenous pyelography Fig.2 Cystoscopic urography Fig.3 Three-dimensional reconstruction
