肛门闭锁是一种常见的新生儿外科疾病,新生儿发病率为1/3300-1/5 000[1,2]。但肛门闭锁并肠穿孔报道不多,本院收治1例,现报道如下:
患儿,男,出生30 h,因发现无肛门30 h就诊。患儿系G2P3,孕39+周,剖腹产娩出,出生体重3.1 kg,生后阿氏评分不详,生后未排大便,小便正常,尿布上见可疑胎粪痕迹。体查:神志清楚、精神稍差,T:38.6 ℃,无气促、呼吸困难等,无脱水。心肺未见明显异常,腹胀明显,腹肌紧张,未见潮红、水肿、胃肠型及蠕动波。正常生理位置未见肛门,肛周未见明显瘘口,可见极少量墨绿色粪便颗粒附着于肛周,尿布见可疑胎粪痕迹,尿道口干洁,未见胎粪。血常规、血生化无明显异常; 腹部平片提示:气腹(图1)。倒立位腹部片提示:高位肛门闭锁(图2)。入院诊断为肛门闭锁并肠穿孔,急诊行剖腹探查术,术中见腹腔绿色粪样液体约200 mL,吸净后继续探查,见结肠近腹膜折返处一纵行坏死穿孔,约3 cm×1 cm,其余肠管正常。经穿孔处插入扩肛条导引,在会阴部皮肤可触及,诊断为低位肛门闭锁(会阴皮肤瘘),行结肠穿孔修补术、横结肠造瘘术、会阴肛门成形术,术后恢复顺利,术后6 d开始饮水,术后10 d按需喂养,11 d出院,3个月后返院行关瘘术,治愈出院,术后随访至今,患儿生长发育良好,进食、大小便正常。
图1 腹平片提示气腹 图2腹部倒立位片可见Riglar征及尾样征消失
Fig.1 Lateral radiograph suggested pneumoperitoneum Fig.2 Both Riglar and rectal-tail signs disappeared on inverted standing radiograph
讨论 肛门闭锁合并肠穿孔临床少见而病情凶险,有研究表明在所有肛门闭锁患儿中发病率为2%,在延迟诊断(生后超过48 h)的患儿中,发病率达9.5%
[3]。直肠末端闭锁引起近端肠管扩张,肠管内压力增高,造成局部缺血损伤是肠穿孔的重要原因,尤其在延迟诊断的患儿中,其发病率可高达正常值的5倍
[3,4]。也有研究表明有些患儿在生后24 h内即可发生肠穿孔,甚至在宫内即发生穿孔
[5,6],可能与胚胎发育异常、宫内缺血缺氧有关。少部分肠穿孔发生在术后,可能与梗阻解除后肠管发生缺血再灌注损伤有关; 也可能是术中吸引器吸引胎粪时操作不当致使肠壁受损,进而导致穿孔。本例虽为会阴皮肤瘘,但瘘口极小,导致大便几乎不能排出,穿孔考虑为近端肠管扩张,肠管内压力增高,造成局部缺血坏死引起。有最新研究提示低出生体重(<2.5 kg)是一高危发病因素
[7],提醒临床医生在低出生体重患儿的手术处理上应更加积极。
临床表现上,患儿腹部体征往往不明显,可能与胃肠减压有关。本例腹胀明显,有明显腹膜炎表现,同时腹部平片明确气腹表现,表现非常典型。但术前诊断与术中诊断存在偏差,考虑与入院体查不仔细、影像学诊治经验不足有关,提醒临床医生须认真查体,同时在判断合并肠穿孔的肛门闭锁类型时需慎重参照影像结果。
早期诊断、及时手术是治疗肛门闭锁并肠穿孔的关键,积极纠正术前不稳定状态可明显提高患儿的术后生存率[8,9],具体术式有穿孔修补术+近端结肠造口术,穿孔肠外置术等。结合本例,我们术中探查证实为肛门闭锁(会阴皮肤瘘)并结肠穿孔后,为安全起见,采取穿孔结肠穿孔修补术、横结肠造瘘术、会阴肛门成形手术。关于手术切口的选择,有学者提出下腹中线切口有利于探查各段肠管,必要时方便扩大切口[8]。我们认为新生儿腹腔较小,采用脐上横切口足以探查腹腔内各段消化道,操作方便,且术后不需要加压包扎,伤口裂开的概率很低,更利于患儿术后恢复。
随着诊疗技术及护理水平的发展,肛门闭锁合并肠穿孔患儿的预后不断得到改善,但其死亡率仍高达19%,败血症及弥散性血管内凝血是主要的死亡原因[8]。医护人员既要做好围手术期管理改善患儿预后,也要对新生儿生后进行仔细、规范的体格检查,以便早期发现问题,早期治疗,避免引起严重后果。
