新生儿卵巢囊肿是女性新生儿中较为常见的腹部肿物之一, Tehrani FHE等[1]报道在女性胎儿中
图1 术中将卵巢囊肿经脐部切口提出; 图2卵巢单纯性囊肿的囊壁病理图:纤维囊壁组织,未见明显衬覆上皮; 图3卵巢单纯性囊肿合并坏死及钙化病理图:组织出血坏死,局灶钙化; 图4卵巢滤泡囊肿的囊壁病理图:囊壁内衬卵泡膜样细胞; 图5卵巢浆液性囊肿的囊壁病理图:囊壁被单层柱状上皮; 图6卵巢浆液性囊肿合并出血坏死及钙化:纤维囊壁组织,部分出血坏死,见大片钙化,局灶衬柱状上皮; 图7术后脐部切口愈合良好。
Fig.1 Ovarian cysts were removed through umbilicus; Fig.2 Cystic wall pathology of ovarian simple cyst:fibrous wall tissue without no obvious lining epithelium; Fig.3 Ovarian simple cyst with necrosis and calcification:tissue hemorrhagic necrosis and focal calcification; Fig.4 Cystic wall pathology of ovarian follicular cyst:capsule wall lined with lobes of follicular cells; Fig.5 Cystic wall pathology of ovarian serous cyst:capsule wall covered with monolayer columnar epithelium; Fig.6 Ovarian serous cyst with hemorrhage, necrosis and calcification:fibrous wall tissue, partial hemorrhagic necrosis, large tracts of calcification and focal columnar epithelium; Fig.7 Umbilical incision healed well post-operation.
发生率约30%,其中包括终止妊娠及产后28 d内死亡的患儿。新生儿卵巢囊肿的病因尚未明确,因其多具有激素依赖性,推测母体和胎盘激素(如HCG)的过度刺激可能与胎儿卵巢囊肿的发生有关[2]。Güran T[3]等人的研究认为胎儿的甲状腺功能减退和先天性肾上腺素增多所导致的21-Hy-droxylase或11β-hydroxylase缺乏也会导致卵巢囊肿的形成,但目前尚未有定论。此外,母亲患子痫、糖尿病、多胎妊娠及妊娠并发同种免疫反应时,胎盘产生大量HCG,胎盘激素分泌失调可导致卵巢囊肿的发生。曾有报道20例囊肿新生儿的母亲中就有5例糖尿病、2例先兆子痫、1例Rh血型不相容[4,5]。
3.1 卵巢囊肿的诊断与鉴别
随着超声的发展及产前诊断的普及,胎儿卵巢囊肿的产前检出率近年明显上升。本组28例病例中胎儿期已经发现的有20例,约占全部病例的69%。单纯的卵巢囊肿通常无症状,并有一定自限性,但少数体积巨大或复杂型卵巢囊肿可能会出现囊肿扭转、囊内出血、甚至引起卵巢坏死等较严重的并发症。为了最大限度的保留卵巢及其功能,早诊断早治疗就显得尤为重要。产前超声检查准确、方便、经济、实时、可重复检查,可作为首选的检查方法。胎儿卵巢囊肿根据声像图表现可将其分为两种类型: ①无回声型(单纯型):囊肿壁薄、光滑,内部透声好,后方回声增强,文献报道该类型占77%,本组病例中单纯型约占64.3%。②混合回声型(复杂型):囊肿呈混合性回声及无回声,壁较厚,内部见不规则等回声或高回声,该类型约占23%,此型多合并囊肿内出血或囊肿扭转[6]。本组病例中复杂型约占35.7%。操作者的经验和高分辨率的彩超可提高诊断率。此外,检查时机的选择也很重要,本组胎儿期发现的20例卵巢囊肿平均发现孕周约为31.8周。目前提倡孕22~28周要进行详尽的三维超声检查,尽量避免胎儿卵巢囊肿的漏诊。由于超声检查显示病变范围较小,视野局限,记录的图片只能显示病变局部,对周围结构显示欠清晰。因此,超声检查的特异性有限,需要与胎儿腹部常见的囊性病变如肠系膜囊肿、肾囊肿、淋巴管瘤、脐尿管囊肿、胆总管囊肿和大网膜囊肿及胎粪性腹膜炎等进行鉴别。肠系膜囊肿中较常见的类型是囊性淋巴管瘤,常为多房囊性肿块,与肠管不相通。另外需要与卵巢囊肿鉴别的主要是囊肿型肠重复畸形,其主要超声表现:呈圆形或椭圆形囊性无回声区,位于胎儿腹腔内,根据其发生的肠管部位不同表现亦不同。本组病例中4例超声提示肠重复畸形可能性大,完善异位胃黏膜显像检查后未见异常放射性浓聚。1例超声不能除外肠系膜囊肿或淋巴管瘤,完善CT后提示囊肿与卵巢关系密切。综上,卵巢囊肿的诊断需要紧密结合病史、查体和辅助检查,依据超声提示进一步完善相关检查以明确囊肿性质及来源。
3.2 卵巢囊肿的管理方式
新生儿卵巢囊肿的治疗方法包括保守观察和积极的外科干预。对于直径<5 cm的单纯性卵巢囊肿优先选取保守观察。Foley PT等[7]研究认为卵巢囊肿对母体激素存在依赖,随着母体激素的撤退,囊肿可逐步自行消退,认为保守观察是安全有效的,只有出现临床症状时才应进行外科干预。
对于直径>5 cm的卵巢囊肿优先选择外科干预。但是也有保守观察后好转的特例,Aamir M等[8]研究对1例巨大卵巢囊肿的保守治疗证实了这一点。积极的外科干预包括产前的宫内囊肿减压以及产后的外科手术治疗。但产前的宫内囊肿减压尚存在争议:对于直径>5 cm囊肿尤其是在胎儿时期已经发现的巨大或复杂的卵巢囊肿,早期进行宫内囊肿减压,可以有效防止囊肿扭转、出血等严重并发症,积极保留卵巢功能[9-11]; 也有报道称胎儿期囊肿减压后囊肿的产前复发率约为76.9%,其次即使是在超声引导下的囊肿穿刺减压也可能会出现胎儿损伤、腹膜炎、早产以及潜在的恶性肿瘤播散等潜在危险[12,13]。本组病例中有1例因胎儿期腹腔囊肿巨大出现胎心受压等征象,胎儿期进行囊肿穿刺减压,手术过程顺利,术后患儿胎心受压得到缓解,但术后1周囊肿再次增长,出现胎动异常给予剖宫产娩出。患儿生后1周于本院行经脐小切口单孔腹腔镜微创手术治疗,手术过程顺利,术后患儿恢复良好,术后6 h恢复喂养,术后3 d出院。综合患儿病史,胎儿期穿刺减压虽暂时缓解脏器受压,但有可能会造成患儿早产,同时穿刺可能会改变囊肿壁的形状和囊壁厚度,影响对囊肿性质及来源的判断,其可行性有待进一步证实。
Dimitraki M等[14]回顾性分析16例新生儿期卵巢囊肿的诊疗过程发现:连续的超声检查可以辅助对卵巢囊肿管理方法的制定,当检测到胎儿卵巢囊肿时,应进行连续超声检查。大多数囊肿可在出生后12个月内自发消退,只有直径>5 cm的有症状的囊肿或囊肿不能消退或扩大时,应予以治疗。对于新生儿期发现的范围较小的、无症状的单纯性卵巢囊肿可动态超声检测,保守观察治疗。但对于直径>5 cm的囊肿或复杂性囊肿则应积极外科干预[15]。本次纳入病例中,17例囊肿>5 cm的患儿积极给予手术治疗:8例合并卵巢囊肿蒂扭转,9例为单纯性卵巢囊肿。11例直径为4~5 cm的患儿:2例保守观察见囊肿增长,遂行手术治疗,其中1例术中探查患侧卵巢坏死; 9例因术前超声及MR等检查不能确定囊肿来源及性质,且家属强烈要求手术治疗给予腹腔镜探查术,术中证实囊肿来源于卵巢,其中1例因合并卵巢囊肿蒂扭转切除患侧卵巢,其余给予卵巢囊肿切除术。综合本次病例回顾性分析及文献查阅,总结当遇见以下情况时,应积极外科干预,尽量保留卵巢组织: ①囊肿体积巨大:卵巢囊肿发生扭转或无扭转而发生囊内出血、囊壁坏死的几率与囊肿体积有关。本院以直径>5 cm作为手术标准。②复杂型囊肿:存在囊肿扭转、出血、坏死的可能性,应手术治疗。③囊肿不消退:对于较大囊肿,出生后观察6个月仍无消退迹象,即应手术,以避免日后发生囊肿扭转累及附件。④不能排除卵巢畸胎瘤者。⑤出现异常腹部体征:腹痛、腹胀及腹部包块。
3.3 卵巢囊肿的治疗方式
新生儿期及小婴儿期卵巢囊肿的外科干预措施包括开腹手术和腹腔镜手术。自1995年第一次使用腹腔镜治疗新生儿卵巢囊肿后,微创手术逐步取代了传统的开腹手术,而又在随后的不断摸索中开创了一种新的手术方式:腹腔镜辅助下经脐单切口囊肿切除术(laparoscopic-assisted transumbilical extracorporeal cystectomy, LATEC)。与传统开腹手术比较,LATEC具有切口小,探查对侧容易等优点,而开腹手术对于较大及复杂的卵巢囊肿则更容易施行[16]。LATEC有利于探查与诊断的同时,也具有更好的美容效果及安全性[17-21]。Kozlov Iua等[22]通过对新生儿卵巢囊肿的不同治疗方案作出更细致的评估及对比,证实腹腔镜手术时间更短,可更早恢复肠内喂养,疗效明显优于传统手术。我们认为LATEC手术安全可行,相比传统手术有以下优势: ①术后盆腹腔粘连少,组织创伤小,手术无需开腹,没有纱布和手对组织的刺激,对周围组织的影响小,对内环境的干扰小,减少了术后并发症的发生。②手术视野清晰,效果直观,有利于更加仔细的探查。③创伤小,恢复快,腹部不留明显手术瘢痕。④手术时间短,术后可早期肠内喂养。我们于术中采取相对较小的腹腔气压,未见气腹不耐受者,而手术时间的缩短对于新生儿及小婴儿的预后也有着积极的影响。总之,经脐单孔腹腔镜辅助下微创治疗新生儿及小婴儿卵巢囊肿安全易行,疗效较好,值得推广。