肾母细胞瘤是小儿常见的恶性实体肿瘤之一。近年来,随着手术技术及化疗方案的完善,肾母细胞瘤的治愈率达到了85%以上^[1]。其中有一组特殊的病例,是伴有静脉瘤栓的肾母细胞瘤,由于检查技术的不断提高,受到了越来越多临床医生的关注。本文回顾性分析了本院2010年至2016年诊治的肾母细胞瘤伴静脉瘤栓病例,并探讨此类患儿的治疗原则。

12例患儿手术后均恢复良好,术后病理检查结果均为肾母细胞瘤。未经过术前化疗的病例中,瘤栓主要由肿瘤细胞组成。经过术前化疗的病例中,瘤栓中均未见肿瘤细胞,仅为纤维组织及泡沫细胞。Ⅰ型瘤栓与静脉壁无粘连,Ⅱ至Ⅳ型瘤栓均下腔静脉壁有不同程度的粘连或浸润。全部患儿均完成方案中所有化疗程序及放疗。均于本院门诊定期随访0.5～6年,未见肿瘤复发。其中5例瘤栓残留病例在随访过程中未发现下腔静脉瘤栓有明显变化。图2为一例7岁男性Ⅳ型瘤栓病例治疗及随访过程中瘤栓的情况。

图2 一例7岁男性Ⅳ型瘤栓病例治疗及随访过程中瘤栓情况(a.初诊时肿瘤巨大; b.经过化疗后,肿瘤和瘤栓均明显缩小; c.手术后2个月复查,箭头所指处可见下腔静脉内瘤栓残留; d.手术后2年复查,箭头所指处可见下腔静脉内残留瘤栓无明显变化。)
Fig.2 CT scan of a 7-year-old boy with type IV tumor thrombus(a.initial CT pre-therapy; b.pre-operation; c.2 months post-operation; d.2 years post-operation.)

肾母细胞瘤是小儿常见的恶性实体肿瘤之一,也是最常见的引起静脉瘤栓的肿瘤。有报道称,肾母细胞瘤患儿中,约有4%～10%的患儿伴有静脉瘤栓^{[3, 4]}。而在伴有静脉瘤栓的儿童恶性肿瘤中,约有98%的病例是肾母细胞瘤^{[5, 6]}。随着手术技术的提高、治疗方案的完善,目前肾母细胞瘤在小儿恶性实体肿瘤中预后较好,治愈率达到85%以上^[1]。有学者报道,即使是伴有瘤栓的肾母细胞瘤患儿,治愈率仍然可以达到85%以上^[7]。

然而,对于静脉瘤栓的手术治疗,目前国际上有许多不同的看法。大部分学者认为,伴有静脉瘤栓的肾母细胞瘤病例,应尽可能完整切除静脉内的瘤栓,以提高治愈率及减少瘤栓脱落的风险^{[8, 9]}。本院于2012年以前收治的此类患儿,也选择了完整切除瘤栓的治疗原则^[10]。还有学者提出,对于侵犯静脉壁的瘤栓,可以采用下腔静脉部分切除术,以达到完整切除瘤栓的目的^[11]。然而,静脉切开取栓手术风险很大,过分追求完整切除,给患儿带来的创伤和出现并发症的可能性会大大增加。那么,肾母细胞瘤瘤栓是否真的有必要完整取出呢?我们在近6年治疗12例肾母细胞瘤伴有静脉瘤栓病例的过程中,有以下经验体会:

首先,除了Ⅰ型瘤栓可以直接手术以外,Ⅱ至Ⅳ型瘤栓的肾母细胞瘤患儿应在手术前进行新辅助化疗。本组中,1例Ⅱ型瘤栓、2例Ⅲ型瘤栓、3例Ⅳ型瘤栓患儿均接受了2～7个疗程的化疗,有5例患儿瘤栓有不同程度缩小,其中1例Ⅳ型瘤栓患儿更因此避免了体外循环下右心房切开取栓手术。可见,术前新辅助化疗对于伴有瘤栓的肾母细胞瘤患儿是十分必要的,这与国内外多个学者的观点相符^{[4, 12-14]}。

其次,术后病理检查结果提示,经过化疗后,静脉内的瘤栓已无活性肿瘤细胞存在,仅为纤维组织、泡沫细胞等,且术中可见瘤栓与血管壁粘连紧密。本组有5例瘤栓未完整清除,有少量残留。但是经过完整的化疗和放疗后,随访最长6年,最短0.5年,均未见肿瘤复发和转移,静脉内残留的部分瘤栓亦无明显变化(图2)。而根据Yusuf等^[15]的报道,9例肾母细胞瘤伴心脏内瘤栓的患儿中,6例接受了体外循环下心房切开取栓术,其中1例于术后死于Budd-Chiari综合征。McMahon S^[13]在他的文章中也提到了肾母细胞瘤伴静脉瘤栓患儿的根治手术是一个风险很大的手术,需要施术者具备相当的经验和手术技术,仍有可能出现手术并发症。本院近几年诊治的这12例患儿尽管部分患儿有少量瘤栓残留,但这些患儿的预后均较好。可见静脉壁少量的瘤栓残留不仅大大降低了手术的风险,也减少术后并发症的发生,减轻了患儿的痛苦。残留的瘤栓组织由于没有活性肿瘤细胞的存在,肿瘤复发的可能性也很低。因此,我们认为,对于肾母细胞瘤伴有静脉瘤栓的病例,不必过分追求瘤栓的完全清除。当然,由于病例数有限,随访时间也有长有短,仍需要时间来进一步验证。另外,本组12例患儿全部按时完成肾母细胞瘤规范化治疗方案中的化疗和放疗,这也是良好预后的保证。

总之,通过本院近6年来对12例肾母细胞瘤伴静脉瘤栓病例的治疗经验,我们认为: ①新辅助化疗对于此类患儿十分有必要; ②根治手术中,不必过分追求瘤栓的完整切除,可以允许少量的瘤栓残留; ③术后持续的规范化化疗和放疗是获得良好预后的保证。