患儿,男,年龄3岁1个月,因“体检发现左上腹部肿块2天”入院。查体:腹部膨隆,左上腹可扪及一个直径约8 cm大小包块,质中,边界不清,活动度欠佳,神经系统查体未见异常。血常规及生化未见明显异常,AFP及CEA正常。腹部B超提示左上腹腔可见一个混合性包块,约75 cm×68 cm×48 mm大小,形态不规则,边界不清,内部回声不均匀,可见不规则强回声光团与不规则液性暗区,考虑左上腹混合性包块:性质待定。 腹部CT平扫+增强可见左侧腹部团块状高、低混杂密度影,内可见骨样密度影及脂肪样密度影,局部呈脊椎样,大小约 1 cm× 8 cm× 3 cm,增强扫描未见明显强化,邻近肠系膜血管及肠管受压、移位,左下腹部占位性病变,考虑为寄生胎可能性大(图1)。入院后行剖腹探查术,术中见肿块位于小肠系膜内(图2),约7 cm×6 cm× 5 cm大小,囊实性,表面被膜光滑完整,打开肠系膜,将肿块与肠系膜内血管分离,完整切除。术后标本解剖及术后病检见图3:(腹腔肠系膜)大体标本切面可见脊柱样结构,组织基本对称分布。但未见肢芽胎头等结构。组织切面可见骨、软骨组织、脂肪、腺体及皮脂样物质,镜下可见三胚层结构,各组织发育基本成熟。寄生胎诊断。患儿术后恢复可,治愈出院。

图1 腹部CT平扫+增强; 图2肠系膜来源肿瘤; 图3手术标本解剖及术后病检
Fig.1 Abdominal CT scan plus enhancement; Fig. 2 Mesenteric tumors; Fig. 3 Dissection and pathological examination of surgical specimens

讨论 寄生胎是指完整胎体(或人体)的某一部分中寄生有另一具或几具不完整胎体。1800年Meckel首次对寄生胎进行了描述,1953年Willis将其定义为包含椎骨轴及其周围可见其他器官或肢体的包块^[1,2]。寄生胎临床上罕见,目前可查询的英文报道不足100例,国内报道50余例,其发生率约为新生儿的1/50万^[3,4]。该病发病机制尚不明确,大多数学者认为系胚胎发育异常所致。在单卵双胎发育过程中,受精卵在胚胎发育早期内细胞群阶段,胚泡内全能细胞团分裂为两团内细胞群,大的一团得到充分的胎盘血液供应,继续发育为正常胎儿,小的一团由于各种原因,在发育过程中被包入另一胚体内,因进一步发育受限制,最后形成发育不全的寄生胎,或称为“胎中胎”(fetus in fetu,FIF)^[5]。也有学者^[6]认为寄生胎是畸胎瘤与双胎的一种移行,是高度分化的畸胎瘤。至于WHO乳腺及女性生殖系统肿瘤分类中的“怪胎样畸胎瘤”,如果切面具有椎骨轴,应诊断为寄生胎; 如果切面没有椎骨轴,则应诊断为畸胎瘤^[5]。

该病发病人群从新生儿至成人均可见,寄生部位以腹膜后居多,亦可寄生于口腔、颅脑、纵膈、胸腔、盆腔、阴囊等部位,寄生胎寄生的部位不同,宿主的临床表现可能不同。本例患儿因发现早而无特殊临床表现。寄生胎通常单发,但也有出现2个,甚至更多。组织学形态镜检寄生胎是发育成熟的正常人体器官组织结构。腹膜寄生胎须与腹部各种良恶性肿瘤相鉴别,如畸胎瘤等。目前公认的首选检查方法是彩超,具有准确、方便、无创、可重复,且经济性好的特点,患者最易接受,可用于产前诊断。CT和MRI的成像清晰,肿块内看到轴骨系统是本病诊断的关键^[4]。寄生胎的治疗以手术为主,预后较好。但也有寄生胎切除后残留物恶变的报道,必须尽早完整切除寄生胎及其包膜^[6,7]。而对于寄生胎合并未成熟畸胎瘤的个案,手术后是否化疗还存在争议,有待进一步研究。