产前宫内干预: 由Harrison等[9]最初宫内开放修补术、剖宫胎儿气管结扎术、内窥镜气管结扎术,发展到现在的胎儿球囊阻塞术(FETO)、体外膜肺,宫内干预技术获得突飞猛进的进展。单胎妊娠孕26～28周可在超声引导下以直径为1.2 mm胎儿镜介导对宫内胎儿进行气管球囊封闭,48 h后超声检查即可见胎儿肺部回声增强,1周后胎儿肺/头比增高[10]。Hedrick[11]指出到目前为止的随机试验结果表明,宫内干预和未进行干预但生后经规范治疗的先天性膈疝患儿的预后并无明显差异。当胎龄 > 28周时,可选择体外膜肺,美国对肺容积比值< 20%的危重膈疝胎儿进行体外膜肺,存活率可达65%[6]。
胸腔镜下膈肌修补:1990年胸腔镜技术以术中视野暴露效果佳重新掀起腔镜手术的热潮[12],并于1995年,Silen等[13]首次应用胸腔镜进行膈疝修补。此后,腔镜技术日趋成熟,但在处理较重、与周围肺组织、胸壁相黏连的膈疝修补中,胸腔镜与腹腔镜相比具有更大的优势。修补过程中由于膈肌裂隙后外侧角较脆弱,直接缝合较困难而导致手术时间延长及膈疝复发,甚至当膈肌缺损后壁不存在时术者手术时间难以掌控,导致患儿呼吸性酸中毒,肺动脉高压甚至死亡。Nick等[14]在2007年对3位作者报道的数据进行Meta分析后认为与传统开放手术相比经胸腔镜手术用时更长,且术后复发率更高,但是有着相似的存活率。
1年后,Shalaby等[15]在实际操作中设计了用勒韦丹针(Reverdin needle)带线缝合后外侧缺损的膈疝,手术时间大大缩短,减少了胸腔镜治疗膈疝的并发症,但由于其需定制而不能广泛使用,临床效果大打折扣。2015年李炳等[16]根据勒韦丹针的使用原理设计出应用注射器针头带线缝合,结合腹腔镜腹股沟疝修补术的缝合经验对膈肌后外侧缺损进行修补,弥补了局限使用这一缺点,但到目前为止,并未有国内外同行对其方法进行评价。
除胸腔镜下直接膈疝缝合外,还可折叠膈疝缝合以及采用生物材料补片进行修补。折叠膈疝缝合手术时间更长、难度更大,腔镜下三孔操作在进行第一层褥式缝合时反向缝针不易操作,2012年黄金狮等[17]采用4 — 0号prolene线双针同方向进针法褥式缝合,成功解决这一难题。
在修补过程中,如何掌控CO2压力将疝内容物安全复位腹腔?有学者认为对于有疝囊的患儿,CO2气压一般在8～10 mmHg疝内容物即可自动复位,对于无疝囊患儿,CO2气压需增加到14～15 mmHg[16,17]。对于术中缺损较小但难以复位的疝内容物,Nguyen等[18]认为可适当切开膈肌扩大裂孔使疝内容物顺利复位后,再行膈肌修补术,术后效果良好。脾脏质地易碎,复位时应避免用抓钳头部尖端推动脾脏导致脾脏破裂后的不可控出血。可用抓钳夹住胃或肠管推赶复位[17]。术后常规留置胸腔闭式引流管,可促进肺复张,防止胸腔积液及感染,但近来报道胸腔镜术后不需放置胸腔闭式引流,患儿均短期吸收,预后良好,可以借鉴。
手术时机的选择: 为尽早减少疝内容物对肺脏的压迫、改善呼吸循环功能,以往以急诊手术为首选,近几年来提倡改善患儿呼吸循环功能后择期手术。择期手术可增加患儿手术耐受力,提高存活率,但面临着可能产生严重并发症的风险,因此手术时机的选择成为治疗的主要问题。①延期手术: 多伴有较严重肺发育不良、持续性肺动脉高压,但紧急手术反而可能导致患儿病情恶化时,可术前改善通气、纠正酸中毒、心肺支持、降低肺动脉压后进行手术。②急诊手术:出生6 h内出现心肺受压等危机症状,或出现疝内物嵌顿绞窄,应急诊手术。
