CDH患儿出生后治疗主要是通过外科手术使疝入胸腔的腹内脏器复位并修补膈肌缺损。过去对出生后的CDH患儿一般采取急诊手术处理,随着临床经验的积累,外科医生们已经逐渐认识到,急诊手术并不能提高患儿存活率,尤其对于重症隔疝,患儿病情甚至可由术后的短暂改善迅速转为恶化,其主要原因是肺严重发育不良仍然存在。由于肺的发育主要在出生前完成(90%),出生后继续发育的潜力不大(主要是肺泡容积长大,数量并不能增加),因此手术对于已经形成的肺发育不良改善作用较小,尤其对重症CDH患儿存活率无明显提高。目前认为在呼吸循环功能改善之前行急诊手术,反而会进一步降低患儿发育不良肺的顺应性,加重肺功能损害,而适当延后手术时机,术前积极改善呼吸循环功能,特别强调术前控制肺动脉高压,避免其对发育不良的呼吸系统造成气压损伤,待其稳定后再择(限)期手术,加强手术后管理,可以更加有效地提高患儿存活率, 该观点已基本成为共识[18]。
微创外科的发展使手术方式发生了更大的改变。胸、腹腔镜的应用使患儿术后恢复更快,短期效果较好,但远期生存率是否有明显提升,尚缺乏长期随访研究来证实。如何选择更合理的手术方式是长期受到争议的问题。一般认为对病情稳定、无严重肺发育不良及肺动脉高压的婴幼儿患者可行胸腔镜下膈疝修补术; 而对于膈肌缺损不大,术前评估还纳腹腔内脏无明显困难者,可行腹腔镜手术[19-20]。一般而言,手术的创新需遵循以下基本原则: ①术前正确处理膈肌发育不全; ②改进微创技术; ③选择最佳的手术时机; ④对膈肌替代材料的认识和创新,包括人工补片材料、皮瓣技术和组织工程等。
有研究发现在CDH患儿围手术期采用一氧化氮(NO)吸入、氮气加速系统(NOS)、高频通气(HFV)、体外模式氧合(ECMO)、肺泡表面活性物质(PS)等辅助方法,不同程度地提高了治疗效果,但又发现这些治疗方法也存在明显不足,甚至产生副作用[15]。近年来有研究发现产前应用西地那非(磷酸二酯酶-5抑制剂)可能对CDH患儿肺血管扩张有益[21]。但西地那非口服制剂可能会受到喂养延迟或不耐受的限制,还需要评估西地那非静脉注射对心、脑、肺功能的影响,其对CDH患儿肺功能的改善作用可能与改善氧合有关,但具体作用机制仍需要大量动物实验和临床研究来确定[22]。
对于严重肺发育不良,最根本的处理方法是行肺移植手术,但由于小儿手术难度大、供体不足,以及资源、费用、伦理等问题,对CDH患儿进行肺移植治疗的病例并不多见,因此用肺移植手术来治疗CDH合并严重肺发育不良,目前还处于理论构想阶段,有待于进一步努力去实现。
